色素增加性皮肤病的诊断与鉴别

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1、色素增加性皮肤病的诊断与鉴别色素增加性皮肤病的诊断与鉴別黑索是皮肤呈褐色的主要色素，它rti酪氨酸在酪氨酸酶作用下产生，在黑素细胞的黑素小体中生成。个体和种族之间的肤色差异与黑素小体的数0及它们在表皮黑素单位中的分布有关。皮肤色素增加性疾病根据其发病原因可分为以下七类：①色素痣及肿瘤；②先天性疾病；③物理、化学因素；④皮肤炎症性疾病；⑤内分泌紊乱及其他内部疾患；⑥异物性色素沉着；⑦浅部真菌性疾病引起的色素增加。由于其发病原因不同，临床表现也不相同，现列述如下。1色素痣及皮肤肿瘤色素痣及皮肤肿瘤所致的色素增加性皮肤病包括各型色素痣、黑索瘤

2、及一些表皮肿瘤，临床表现为局限性皮肤增生伴色素沉着。色素痣及皮肤肿瘤在临床上有时不易鉴别，如恶性黑素瘤与交界痣或复合痣的鉴别有时很困难。根据一项回顾性分析报道，至少有7%诊断为恶性黑素瘤的病例，在以后的病程中证明这种诊断是不正确的。对预后如此严重的疾病，似乎仍应遵循如下诊断原则，即宁愿“过诊”，而不要“低诊”。因交界痣或复合痣也可发展为恶性黑素瘤，而这种进程又比较缓慢，故必然存在一个不能明确划分的中间阶段。一般来讲，痣细胞痣的损害通常直径小于6mm,镜下可见损害两侧界限清楚，痣细胞主要呈巢状，少数单个散在，既无细胞的异型性，也无核丝分裂

3、相，各细胞巢的大小与形状也较一致，差异不大［1］。虽然黑素细胞痣确有恶变倾向，但发生率极低，因此不必对典型的黑索细胞痣进行广泛预防性切除。据佔计，每个黑素细胞痣恶变为黑素细胞瘤的几率1/100000,而由恶变引起致死率为1/500000o对老年人发生的痣若色素逐渐增加，常需行病理切除，以便做进一步诊断。2先天性疾病2・1皮肤异色病型：其皮损的特征为皮肤网状色素增加、萎缩及毛细血管萎缩性皮肤病。2.1.1色素性干皮病：木病为常染色体隐性遗传，患者对日光异常过敏。其原因是细胞对于紫外线和一些化学物质所致DNA损害的修复功能存在缺陷。初生时可

4、无异常，1周岁后逐渐发病。皮损主要位于经常照晒阳光的部位，如面、颈与手背部。病程可分为三期：第一期：皮肤轻度弥漫性发红、脱屑，并有小片色素增加，状如雀斑；第二期：皮肤萎缩，色素斑驳，毛细血管扩张，颇似慢性放射性皮炎;第三期：常在青春期前后开始，出现各种恶性肿瘤，多为鳞癌、基底细胞癌，少数亦可为恶性黑素瘤。疾病早期需与雀斑鉴别，另外要与其他光敏性和过早衰老性疾病鉴别。据国外资料记载，约2/3的色素性干皮病患者在20岁之前死亡［2］o2.1.2先天性皮肤异色病：为常染色体隐性遗传，父母多为近亲结婚，主要见于女孩，出生后3~6个月发病。皮肤病

5、变好发于面、手足及臀部，初为淡红色水肿性斑片，继而网状或点滴状萎缩、色素增加，伴有毛细血管扩张，患者对光过敏，可发生大疱及角化病，同时尚伴有毛发稀少，幼年口内障，先天性骨发育障碍，身材矮小，偶有甲营养不良，出牙缺陷及性腺功能不全。夏珏［3］报道1例11岁女孩Rothmund-Thomson综合征，其父母非近亲结婚，以面部红斑、毛细血管扩张及颈、胸背点状着色斑表现为主。2.1.3遗传性硬化性皮肤异色病：为常染色体显性遗传。患儿以泛发性色素沉着斑点伴皮肤萎缩及毛细血管扩张，角化过度，肘窝、❷窝、腋窝部皮肤带状化，并常有其他处皮肤局限性硬化、

6、手足皮肤硬化或杵状指为特征，本病见于黑种人。2.1.4先天性角化不良症：可能为性联遗传，几乎见于男性，儿童期发病。皮肪出现网状色素沉着、萎缩及毛细血管扩张，主要位于身体上中部，有时累及四肢。此外，并有甲营养不良，粘膜白斑及多种外胚叶与中胚叶发育异常，如手足多汗、大疱性结膜炎、食道憩室、再生障碍性贫血、智力迟钝、脾肿大及骨骼发育不全。本病预后差,可发展成血液病或癌而致死，仅有营养不良及色素沉着的患者，其预后尚佳。2.1.5deSanctis-Cacchione综合征：为常染色体隐性遗传，皮肤出现色素性干皮病样表现，同时伴有侏儒、小头畸形、

7、智力进行性减退及性腺发育不全。2.2弥漫性先天性色素增加性疾病2.2.1色素失禁征（Bloch-Sulzberger综合征）:为一种X联结性遗传，女性发病倾向显著（超过37:1）,因为男性的此种基因在X染色体中为纯合子，罹患较重，多为死胎。本病病程可分为三期：第一期于出生吋或生后不久出现红斑水疱，主要分布于四肢，排列成行。约经2个月后，渐进入第二期，水疱逐渐由条状皮损所代替，吋间约2个月。在此吋期或以后数月，进入笫三期，出现广泛的泼墨状或旋涡状不规则形色素增加斑，主要位于躯干。患者常伴有某些先天性异常，尤其是出牙不全，片状脱发，斜视或小

8、眼畸形。色素失禁征患儿皮肤改变显著，眼部及神经系统病变严重，应得到早期诊断治疗［4］o在临床上，色素失禁征可与Ito色素减退征（无色素性失禁征）混淆，两者有相似的中枢神经系统受累。但是，Ito色素减退征的特