儿童常见色素性皮肤病的诊断与鉴别(0页)

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1、儿童常见色素性皮肤病的诊断与鉴别写在课前的话止常皮肤的表面脂膜、角质层、黑素均对光线有i定的防御作用，特别是黑索的保护作用更大，是决定皮肤颜色的主要色素。一般将色素性皮肤病分为色素增加如黄褐斑、雀斑和色素减退如白瘢风两大类。大多数色素障碍性疾病对于婴幼儿和儿童仅影响美观，但某些皮损可以为多系统疾病的诊断提供线索。一、概述正常皮肤可以呈现出红、黄、棕及黑色。影响狀色的因素包括血红蛋白（氧和状态或还原状态）、黑素（起决定性作用）、类胡萝卜素。黑素在黑索细胞中特殊的细胞器-黑索小体中合成，然后转运至周围角质形成细胞中。肤

2、色有种族和部位差异，此与黑素小体的数目、大小、形态、分布和降解方式的不同有关。表皮黑素细胞来源于神经给，在胚胎早期由神经皤向表皮移行并分化0主要分布于表皮基底层、毛囊、真皮、黏膜上皮、内耳、软脑膜和视网膜。多数黑索向上随着表皮生长移行到角质层脱落，排除体外。少数黑索转移到真皮,被嗜色素细胞吞噬，运送到血循，经肾脏排除。色索性皮肤病的发病机制主要包括黑素母细胞移行和分化异常、黑素细胞数目增多或减少以及黑素合成或转运界常。色素障碍性疾祸在临床上可根据其色素是增加或减少和其分布是局限或泛发來进行鉴别。色索减退性皮狀病包括

3、局限性和弥漫性ft斑，每种白斑乂有较多的分类，作为临床医务工作者一定要掌握每种疾病的病变特点，熟知相关的鉴别思考诊断耍点，从而做出止确的诊治。二、色素减退性皮肤病（Hypopigementation）（一）局限性白斑（Localizedhypopigmentation）1.先天性局限性白斑包括无色素性痣、Ito色素减退症、结节性碾化症（叶状白斑）、贫血痣、斑驳病等。(1)无色索•性痣(NevusDepigmentosus,或AchromicNevus)无色索性痣是一种先犬性卄•进行性色素减退斑，临床特征为白斑生后或

4、生后不久出现，其分布及相对人小终身不变。本病在1884年由Lesser首先报道,1967年Coupe制定了无色素性痣的诊断标准,并被大多数学者采纳。1967年Coupe制定诊断标准包括：单侧性分布；白斑出牛既有.或早年发病；白斑的分布终身不变；受涡漩型局限型节段性累区域的纟fl织无改变，局部感觉无界常；白斑边缘无色素沉着。无色素性痣分为三型：局限型是指局限于体表任一部位；节段型是沿神经节段性分布；涡漩型或泛发型的白斑农现为奇特的线状或涡漩状，分布广，不伴有神经系统、骨骼等其他系统畸形。无色索性痣在临床上易与其它局限

5、性白斑相混淆，如早期无色索性痣与结节性%更化的叶状白斑不易区别,晚发无色素性痣易误诊为口疲风，从而给患者造成不必要的心理负担及财产损失，因此，早期识别无色素性痣具冇重要的临床意义。(2)结节性硬化症(TuberousSclenosis)结节性硕化症是一种几乎可以累及所有器官的常染色体显性遗传病•其中以脑.眼.皮肤、肾.心和肺受累最为常见。木病的典樂三联征为皮脂腺瘤、精神发育不全和癫痫发作。由丁•结节性硬化的叶状白斑也可生后或生后不久出现，临床上易与无色索性痣相泯淆，尤其是在结节性破化的早期，只有叶状白斑而无惊厥或皮

6、狀其它改变时，两者鉴别困难，有时需定期随访。(3)Ito色素减退症(IlypomolanosisofIto)Ito色素减退症.又称为脱色素性色素失禁症，出生既冇或早年发病•表现为线状或斑状色素减退•单侧或双侧发生，人多数沿Blaschko线分布。Ito色索减退症它往往伴冇至少一个系统以上的畸形，而口可以累B及多个器官或系统，如神经系统出现精神发育迟缓、癫痫发作、EEC异常；肌肉骨餡系统衣现为颅面畸形、「节指骨拇指；出现眼距过宽、斜视、内眦赘皮等眼畸形：还可以出现弥漫性秃发、甲和齿崎形等。1992年RuizMalch

7、onado等提出的诊断标准有：必备条件—先夭性或早期获得性非遗传性线状或斑状色素减退，累计二个体节以上；主要标准为--种或多种神经系统畸形，一种或弟种肌肉或骨骼畸形；次要标准指二种以上的非神经、肌肉骨骼系统先天性畸形，染色体畸形(嵌合现象)；必备条件+1条主要标准或2条次要标准，即可诊断：必备条件或伴有1条次要标准，怀疑本病。贫血痣斑驳病Ito色素减退症与泛发型无色索性痣的鉴别要点：Ito色素减退症有家族史，受累区的神经、肌肉或骨骼组织常合并冇畸形。无色素性痣为单侧发生，Ito色索减退症大多数为双侧，但也可单侧发生

8、。冇学者认为13色索减退症的白斑具有波动性，即早期进行性加重，晚期有fl行恢复倾向而无色索性痣的H斑稳定、无进展、终身不退。Ito色素减退症是一种独立的疾病,而有些学者则认为是无色素性痣的一个特殊类型。(4)贫血痣(NevusAnemicus)贫血痣往往先天或生后不久出现，临床上易与局限型无色索性痣混淆,但贫血痣为受累区血管组织发育缺陷，玻片压诊后，白斑与周