特发性膜性肾病研究进展

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1、特发性膜性肾病研究进展丁小强刘春凤复旦大学附属中山陕院肾脏科上海200032摘要：膜性肾病是引起成人肾病综合征(NS)的最常见病因之一，分为特发性和继发性。特发性膜性肾病(IMN)机制不明，多认原位抗原的发现是近期膜性肾病发病机制的重要进展。IMN临床过程非常多样，随访10年以上的研究表明未经治疗的IMN患者中5的重要指标。低危IMN患者以对症支持治疗为主，若合并高危因素，则应给予特异性治疗。特异性治疗IMN的首选方案是糖皮质激合成促肾上腺皮质激素＞Rituximab等药物。总Z,治疗应基于患者状况，给予

2、个体化治疗zhanglingll82010-08-1711:19消息收藏分享分享到哪里？■■■■丁香园准中级站友医师认证肾脏内科132积分得票139粉丝加关注复制网址新浪微博腾讯微博开心网豆瓣社区人人网？？相关疾病：?肾病2、足细胞的损伤足突裂孔膜是肾小球滤过膜的最后一道屏障，其正常功能的发挥有赖于足细胞相关蛋白能观察到足细胞减少，这是由于足细胞凋亡和脱落的结果。有研究发现，TGF-P和血管剂p21和p27的表达，抑制细胞分裂增殖。此外，C5b・9还能导致足细胞DNA的损伤展，会影响细胞骨架蛋白结构及其稳

3、定性，触发足细胞调亡和脱落。另外，足细胞被活OGBM附着能力的减弱，继而导致足细胞脱落，裸露的GBM会进一步发牛肾小球毛细血加关注特点是以IgG、C3为主沿毛细血管壁颗粒样沉积，在膜性肾病的诊断中有着重要意义IgG沉积，要注意排除自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮。0发性膜性肾病肾组织沉积的IgG以lgG4亚型为主，而狼疮性肾炎V型则以IgGl亚型?在实验室工作最坏的十件事zhanglingll82010-08-1711:20消息收藏分享相关疾病：■肾病（三）、电镜丁香园准中级站友医师认证肾脏内科132积分

4、151得票139粉丝加关注电镜检查不仅能明确免疫复合物的部位，还能观察基底膜病变的范围和程度。目前采用用。I期：GBM无明显增厚，足突广泛融合，GBM外侧上皮下有小块的电子致密物沉积。II期：GBM弥漫增厚，上皮细胞下有有较大块的电子致密物沉积，它们之间有GBM反IV期：GBM明显增厚，大部分电子致密物被吸收而表现为与GBM密度接近。III期：电子致密物被增生的GBM包绕，部分开始被吸收而呈现出大小不等、形状、密2006年Troyanov等对389例成人膜性肾病患者肾活检结果进行半定量评估，评估的密物沉积

5、的分期及新旧程度。评价这些指标与肾功能下降速度、肾脏存活、蛋白尿缓解继发局灶节段肾小球硬化的患者年龄偏大，他们的平均动脉压较高而内生肌肝清除率较组织学改变也与肾脏存活有关。重者并非导致免疫抑制治疗蛋白尿效果欠佳。电镜下致密物沉积的分期或新旧程度、补粉丝加关注四、临床表现及并发症膜性肾病起病隐匿，水肿逐渐加重，大多数患者以肾病综合征（NS）起病，约20%的摄入、体位及活动量有关。约20〜55%的患者存在镜下血尿，肉眼血尿罕见（多存在肾脏疾病。往起病隐匿，少数患者（4%〜8%）起病时合并高血压及肾功能不全，预

6、后通常较差肾病综合征的各种并发症均可在本病中见到，但比较突出的是血栓及栓塞并发症，远咼30%~60%。当患者存在大量蛋白尿，严重低蛋白Hi症（<20g/L）时需警惕血栓性事五、诊断及鉴别诊断塞）；腰痛、肉眼血尿、不明原因急性肾衰竭（肾静脉血栓）时应考虑血栓性并发症并根据患者临床表现及实验室检查结果，诊断肾病综合征并不困难。膜性肾病的明确诊断因素包括系统性红斑狼疮、乙型病毒性肝炎、肿瘤及药物等。（一）、狼疮性肾炎V型常见于青年女性，通常具有系统性红斑狼疮多器官损害的表现，部分患者早期可表现仅的IgG和

7、C3以外，常可冇IgA、IgM和Clq呈颗粒样在系膜区和（或）沿GBM分布，呈也可沉积于肾小球，并且以IgGl沉积为主。免疫复合物除GBM上皮细胞侧沉积外，（二）、乙型肝炎相关性肾炎生性病变也有助于与原发性膜性肾病相鉴别。电镜下有时在肾小球内可发现管网状包涵多见于儿童及青少年，常见病理类型为膜性肾病。该类患者可伴有乙型病毒性肝炎的临免疫荧光多为“满堂亮”，除IgG外，还常可有IgA、IgM系膜区和（或）沿GBM呈颗粒样征有助于乙肝病毒相关性膜性肾病的诊断。（三）、肿瘤相关性膜性肾病理特征外，常可有系膜细胞

8、及系膜基质增生。电镜下除GBM上皮细胞侧外，内皮细胞见于各种恶性实体瘤及淋巴瘤，其病理表现与特发性膜性肾病无明显区别。该类患者多20%。英中肺癌、乳腺癌、肾癌和胃肠道消化道恶性肿瘤更为常见，老龄和吸烟为重耍的危险因素。有研究显示，每肾小球屮超过8个白细胞浸润的膜肿瘤相关性膜性肾病时，其临床表现与原发性MN并无明显不同，在诊断出该肿瘤之前荧光IgGl和lgG2荧光强度显著性高于lgG4o（四）、药物及毒物致膜性肾病应仔细询问病史