感觉性神经病临床病理研究

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1、感觉性神经病临床病理研究脑与神经疾病杂志2000年第6期第8卷论著及经验交流作者：魏妍平負桂芳郭玉璞单位：魏妍平（100730北京协和医院神经内科）；血桂芳（100730北京协和医院神经内科）；郭玉璞（100730北京协和医院神经内科）关键词：感觉性周围神经病；感觉性神经元神经病摘要本文对33例以感觉性周围神经系统受累为主要表现的病人，以临床表现、电生理检查、腓肠神经活检或尸检等几方面予以分析，并结合文献进行讨论。感觉性周围神经病（SN）以感觉障碍为上要表现，町表现感觉异常、感觉缺失、感觉过敏、感觉

2、性共济失调等。病因多种多样，其病变部位为周围神经（神经干和远端周围神经）和/或后根神经节（DRG）o现将33例病因诊断较明确的SN病人报告如下。一般临床资料33例病人中女性病人12例，占36.4%；男性病人21例，占63.6%。平均发病年龄42.16岁。慢性起病者24例，72.7%；亚急性者7例，21.1%；急性者2例，6.2%。病前冇诱因者9例，其中3例冇头痛、咽痛；1例为产褥感染者；3例冇腹泻史；另两例有劳累、牛气史。病前无明显诱因者24例，且多为慢性起病者。临床表现1•临床症状：24例同时表现

3、深浅感觉障碍；其中22例以单侧或双侧四肢远端感觉异常（麻木、针扎样或烧灼样疼痛）起病，1例以面部麻木及抽动感起病，1例以行走不稳尤以夜间明显为首发症状。8例主要表现浅感觉障碍，而深感觉相对保昭。1例只表现深感觉障碍。33例病人中有9例有不同程度的植物神经功能障碍，如尿便障碍、出汗障碍；1例有严重的呼吸衰竭与肠麻痹。4例有家族史，其中1例为父母近亲婚配者。2•临床体征：所有33例病人均无锥体束征与传导束性的感觉障碍。除5例病人的四肢远端肌肉有轻度肌萎缩，但肌力IV级以上外，余病例肌力止常。感觉界常'较

4、特殊的有2例病人单侧/双侧而部痛觉减退，3例病人节段性感觉障碍（其中1例有痛觉过敏，手术证实为L3〜4神经鞘瘤）。余体征如下：手套袜套样浅感觉减退32例深感觉障碍25例植物神经系统异常9例阿罗氏瞒孔4例腱反射减低或消火（跟腱反射减低为主）33例感觉性共济失调21例体重下降9例实验室检查资料1.电生理检查：检查临床肌电图，感觉与运动传导速度、波幅，末端运动潜伏期。所冇病人的肌电图检查均符合周围神经原性损害，其中2例行重复电刺激，符合Lambert-Eaton诊断标准，口经胸部CT诊断为肺癌。所有病人感

5、觉神经传导波幅下降较传导速度下降更明显，更多见。而运动神经传导速度与波輛基本正常。电生理检査结果如下：感觉神经传导速度（SCV）卜"降14例感觉神经传导波幅下降20例感觉神经传导末引出波形8例末端运动潜伏期（ML）延长7例2.腓肠神经活检：33例病人均取外踝与跟腱连线的中点作纵形切口，切取腓肠神经2〜3cm,分成4段。第一段固定于10%福尔马林液，石蜡包埋与切片，HE、刚果红染色，光镜观察。第二段固定于Flemming液，石蛾包埋，切片5um,Kultschisky苏木素染色，VanGieson复染

6、，光镜观察有髓纤维密度和形态。第三段固定于3%戊二醛液,半薄切片用甲苯胺兰染色，光镜观察；超薄切片，铅铀染色，H600透射电镜观察。第四段10%福尔马林固定24小时，转入1%酸染色，移入甘汕，剥离单神经纤维用。腓肠神经检查结果结下：有髄纤维减少30例，其中轻度减少8例；中度减少13例;重度减少9例；正常者3例。轴突变性29例，其中15例较重，14例较轻。冇薄髄纤维者14例。可见再生纤维的有13例。炎性细胞浸润7例，多为单核细胞。神经束间和/或外膜血管增多的冇18例。1例病例无髓纤维变性脱失。冇1例病

7、人尸检发现脊髓后根、后索、周围神经(肋间神经、朋骨神经)均见有髓纤维脱失与轴索变性，无再牛丛。根据腓肠神经活检结果实验室检查与辅助检查1.生化及免疫学检查：所冇病人的肝肾功能、电解质、肌酶谱均疋常。4例病人的血糖高，并已经诊断为糖丿來病。免疫学方面异常者如下：5例病人ANA(+),其屮3例为单纯的原发性干燥综合征，1例为系统性红斑狼疮合并干燥综合征。SSA与SSB均(+)有2例，并经其他检査已证实为干燥综合征。另有个别病人RF(+),dsDNA(+)o血清igGn高的有8例。2.脑脊液检查：33例病

8、人均行脑脊液检查，其中细胞数升高者仅3例；蛋H质含量升高者共有8例，其屮明显升高者有4例；6例可见寡克隆区带；6例脑脊液IgG升高,其中4例IgG合成率升高。3.影像学检査：所有病人均行胸部X线检査，其中1例可疑占位，抗感染治疗后效果不明显，经胸部CT证实为肿瘤。另一例病后4年半作胸部CT发现右上肺占位病变，手术证实为肺癌。其余病人无阳性发现。治疗情况所有患者除对症治疗外，人剂量维生素类药物及对适当病例予以免疫抑制剂治疗，效果均不理想。病因分类MitsumotoH于1