慢性粒单核细胞白血病的诊治进展

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1、万方数据旦堕堑’燮里堡；!!!至!』i．笙!!鲞箜!塑坦!翌型堕生!!!!!坐堕鱼!：!塑吐t，坐!，!业!竺!壁!!!!!．!!!!!，型!．!慢性粒单核细胞白血病的诊治进展潘登综述李艳审校【摘要】慢性粒单核细胞白血病(CMML)是一种少见的血液恶性肿瘤。由于其独特的疾病特征，WHO将其归入骨髓增生异常综合征／骨髓增殖性肿瘤(MDS／MPN)类疾病．分子生物学研究发现，该病与许多基因突变有关，包括RAS、‘FET2、CBL等。近年来，去甲基化药物治疗CMML获得了一定的疗效，但异基因造血干细胞移植仍是月前唯一能治愈该病的力’法。新药的

2、应用可能改善CMMI。患者的预后。【关键词】白血病，粒一单核细胞，慢性；分子生物学；造Ⅱ1l下细胞移植；治疗RecentadvancesondiagnosisandtherapyofchronicmyelomonocyticleukemiaP4NDen&LIYah．DepartmentofHemwtology，theF诋tAffili,aedHospitcdt口ChinaMedit：alUniversity,Shenyang110001，ChinaCorrespondingauthor：刖NDeng,Emall：coacoq@sina．

3、corn【Abstract】Chronicmyelomonocyficleukemia(CMML)isararemalignantdisorderofhematopoietiesystem．Itisclassifiedbv，WHOasMDS／MPNandmanygenemutationsareinvovledsuchasRAS，TET2andCBL．HypomethylatingdrugsareeffectiveinthemanagementofCMMLandmayaltertheprognosis．Allogeneicstemcell

4、transplantationisstilltheonlywaytocUrethedisorder．【Keywords】Leukemia，myelomonocytic，chronic；Molecularbiology；Henmtopoieticstem(·elltransplantation；Therapy慢性粒争核细胞白血病(CMML)是一种少见的白血病，多见于老年患者，治疗反应率低，预后差。近年来，一衅学者对该病的诊断、预后判断和治疗等进行了深入的研究，一些新药也被用于CMML的治疗：·569··综述·和CMMI。一2两类。CMML

5、一1对应的骨髓和5'blalm幼稚细胞分别为5％～9％和小于5％，CMML一2对应的分别为10％～19％和5％～10％：按外周血『Ll细胞数是否超过13×109／1．，CMML有可分为增殖莲!』和骨髓增生异常综合征(MDS)型两类HI二1诊断2预后按WHO的诊断标准，CMML的诊断需同时满足以下条件：外周血单核细胞超过10％；l”卜al，1阴性；至少一系病态造m；血小板衍生生长因子受体(PDGFR)阴性_1I。我国标准与WHO类似引。诊断CMML时应注意除外可能引起单核细胞增多的其他原因，包括感染、炎症、肿瘤等：南于CMML和慢性粒细胞

6、白血病(CML)易混淆，所以确诊CMMI。时必须除外k卜abt阳性的病例=另外，由于具有PDGFRA、PI)GFRB或成纤维细胞生长凶子受体l(FGFR1)再排的患者伊马替尼治疗有效，所以此类疾病被WHO归入另一临床实体，诊断CMMI．时应注意除外此类疾病二还应注意的是如其他条件符合CMML的诊断，但同时m现J，MLL／1lq23重排，按WHO的诊断标准也不应诊断为CMML，而应诊断为具有可重复分子生物学异常的急性髓细胞白血病I“。由于依靠单纯形态学确诊有～定局限，免疫分型检测在确诊CMML中有重要作用。急性单核细胞白血病和CMML有相

7、似的免疫表型。急性单核细胞白血病几乎全部表达CD。，而81．9％的CMMI。表达CD。。另有21．7％的CMML表达CD：，10．9％的CMML有CD．、的缺失11I：按骨髓和外J土J血的幼稚细胞比例，CMML口J分为CMMI。一1D()I：】0．3760／cma．iissn．1009—99212012．09．020作者单位：110001沈阳，中国医科大学附属第一医院血液科通信作者：潘臀，Einail：coat：-oq@sina“lm由于缺乏囱+效的治疗方法，CMML患者的预后很差?平均牛存期仅有12～18个月。常用于判断MDS预后的国

8、际预后积分系统(IPSS)指标彳i能用于CMML预后的判断：可用于CMML预后判断的指标包括MDAntle,w，13预后指数、Dtisseldorf指数、淋巴细胞绝埘数、染色体核型等根据MDAnderson