急性粒单核细胞白血病m4 急性单核细胞白血病m 课件

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1、急性粒-单核细胞白血病M4一、概述：急性粒单核细胞白血病（简称急粒单)是由于粒细胞和单核细胞两系同时发生恶性增生的急性白血病，即有急粒特征，又具有急单的特征，因此，又把此型称为Naegeli型，而急性单核细胞白血病是由于单核系统异常增生，所发生的急性白血病，而称此型为Schilling型，二者临床表现相似，故在一起讲授。临床特点除表现为一般白血病特点外，突出表现为以下特征，主要表现为皮肤粘膜的损害，皮肤出现弥漫性丘疹，硬性结节，肿胀、脓疱性或剥脱性皮炎；牙龈增生、肿胀、出血或溃疡坏死等较多见；鼻粘膜被浸润而引起鼻塞、嗅觉减退、甚至咽喉水肿、窒息、软腭溃烂。肠壁浸润、溃疡、胃肠功

2、能紊乱、直肠肛门周围感染。多数患者伴高溶菌酶血症和溶菌酶尿症。后者自肾脏排泻而到肾负荷过度而至肾功能衰竭。M4实验室检查1.血象：（1）血红蛋白中度、重度下降（2）白细胞增减不定（3）白细胞分类可见粒系单核系统两系细胞。原单+幼单有时可达30%-40%（4）血小板重度减少。2.骨髓象增生极度或明显活跃，粒系单核两系同时增生，可见原始粒细胞，早幼粒细胞,原单核细胞，幼单核细胞，其它系统增生受抑。白血病细胞分别具有粒系、单核系形态特征为核染色质细网状，核圆，易见凹陷，扭曲、折叠及分叶，核仁较明显，胞质丰富，呈浅蓝色或蓝灰色，有的可见大小不一的嗜苯胺蓝颗粒，部分可见特异性中性颗粒，成

3、熟粒单细胞在形态上类似正常成熟单核细胞，但胞质内可见中性颗粒。M4M4M4幼单核细胞，凡有核仁，而胞浆已出现颗粒的正常形态的单核细胞或无核仁也未出现颗粒单核细胞均称为幼单核细胞。细胞化学染色（1）POX，SB染色原单，幼单呈阴性或弱阳性反应而幼粒细胞呈强阳性反应（2）非特异性酯酶染色，应用α-醋酸萘酚为底物进行染色，原始和幼稚细胞呈阳性反应，不被NaF抑制，而原单，幼单细胞可被NaF抑制。.免疫学白血病细胞表达，粒、单系抗原CD13CD14CD15CD33HLA-DR遗传学：11号染色体长臂的异常t(9;11)(p21;q23)为多见。M4Eo常有16号染色体异常inv(16)

4、16号染色体倒位，del(16)缺失，伴有inv（16）M4Eo患者CR率较高。诊断：（1）符合急性白血病的诊断标准（2）骨髓中原粒，原单，幼单异常增生（3）M4a以原粒和单早幼粒为主，原单+幼单超过20%。M4b以原单，幼单，单核细胞增生为主原粒+早幼粒超过20%。M4c，具有粒单二系标记的原始细胞≥30%M4Eo，除上述特征外，异常嗜酸粒细胞大于5%。染色体inv（16）导致CBFß-MYH11融合基因，为M4Eo新的特异标志。急性单核细胞白血病（M5型）急性单核细胞白血病是单核细胞异常增生所致白血病。临床特征与M4相似，在前面主讲过实验室检查。血象（1）血红蛋白红细胞数呈

5、中度到重度减少（2）白细胞数偏低，分类原单、幼单增多，可占细胞总数30%-45%。（3）血小板重度减少骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单+幼单≥30%，M5a以原单细胞为主，可≥80%，幼单细胞较少，M5b中，原单、幼单及单核细胞均可见到，原单细胞<80%，白血病细胞中有时可见到1-2条细而长的Auer小体，其它系统增生受抑，血小板罕见或少见。M5M5M5M5bM5b此型白血病细胞形态特点：（1）无论原单、幼单，体积较大，形态变化多端。（2）胞核较小，常偏一侧，呈笔架形，马蹄形，S型，肾形或不规则形，核染色质疏松，似蜂窝状，核仁明显。（3）胞浆量相对较多，出现内外双层胞浆，

6、有明显伪足突出，边缘清晰。内层胞浆有颗粒，数量不一，不透明，毛玻璃感，常有空泡和被吞噬细胞，外层淡兰透明，无颗粒或颗粒甚少。细胞化学染色（1）POX和SBB染色：原单核细胞呈阴性和弱阳性反应，而幼单多数为阳性应。（2）PAS染色：原单细胞约半数呈阴性反应，半数呈粒状。或粉红色弱阳性反应幼单多数为阳性反应。酯酶染色：非特异性酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制，α-丁酸萘酚酯酶染色价值较大。免疫学检验白血病细胞表面抗原表达CD11CD13CD14CD15CD33CD34HLA-DR。.遗传学和分子生物学于t/del(11)(q23)约见于22%M5型。其中60%以上为M5a，其次为M5b

7、和M46.其它：血和尿中的溶菌酶水平中度增高红白血病概述：本病包括红血病和红白血病，红血病为红细胞系的恶性增生，红白血病是红细胞及白细胞同时异常增生性疾病，典型的红白血病可依次经过以下的三个连续阶段：（1）红血病期：红细胞系异常增生，骨髓中以红细胞增生为主红白血病期：红系粒系同时异常增生所致。（3）白血病期：红白血病转变为急粒，极少数转变为急单或急粒单，由1917年意大利学者发现并命名D-G综合症。临床特征本病可发生于任何年龄组，儿童罕见，占白血病的2.89%，约占AML的5%，临床特征同一