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1、原发性胆汁性肝硬化20例临床观察［摘要］目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征，提高对于该病诊治的认识。方法分析具有完整资料20例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果20例PBC中女性18例(90%),临床表现主要为乏力(60%)、皮肤瘙痒(40%)、纳差(35%)、腹胀(30%)、腹泻(15%)注要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水;实验室检查以高碱性磷酸酹(ALP)、高丫谷胺酰转肽酶(GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型等为特征。熊去氧胆酸(UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标。结论PBC以中
2、年女性多见，以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主，伴有高球蛋白血症及自身抗体;高滴度AMA及其M2亚型是诊断PBC的主要指标，以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常。［关键词］肝硬化;原发性胆汁性;抗线粒体抗体［中图分类号］R575.2［中图分类号］A［文章编号］1673-9701(2009)24-231-03原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)B—种病因不明的由肝内胆管破坏所造成的慢性胆汁淤积性肝病。以往认为本病在我国较少见,但近年来发病率有逐渐增多趋势。国内随着认识水平的提高，
3、关于PBC的报道逐渐增多,现将我院确诊的具有完整病例记录的20例PBC病人的临床资料总结如下，以提高对本病的认识。1病例与方法1.1研究对象全部病例为2001年1月~2008年10月我院检查出的20例PBC患者。其中男性2例，女性18例，男女之比1:9,年龄45-67岁，平均(53.6±8.6)岁。从发病到确诊时间1-180个月。1.2PBC诊断标准符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC诊断标准⑴:①反映胆汁淤积的生化指标碱性磷酸酶(ALP)等升高;②超声和(或)胆管造影检查示胆管正常;③血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性;④AMA或AMA
4、-M2阴性者，肝组织病理学检查符合PBC改变。1.3观察指标①患者的性别、年龄、症状、体征。②肝功能指标:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移W(AST)、总胆红素仃Bil)、直接胆红素(DBil)、碱性磷酸酶(ALP)、丫谷氨酰转移酶(GGT)、球蛋白。③血清胆固醇(CHO)、甘油三酯仃G)。④免疫学指标:免疫球蛋白(IgM、IgA、IgG)、抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体，类风湿因子(RF)、抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型。⑤病理学检查:肝穿刺组织活检。1.4试验方法与病理检查所有生物化学:肝功能各项生化指
5、标、肝炎病毒血清指标、20余种自身抗体均由我院临床免疫中心完成，其中抗核抗体(ANA)采用间接免疫荧光法,AMA采用免疫荧光法,AMA亚型M2、M4、M9采用免疫印迹法(采用德国欧蒙试剂盒)肝脏活检组织学检查由病理医师采用统一诊断标准(Neuberger组织分期法)一次性阅片完成。1.5药物疗效判断治疗前后血清碱性磷酸酶(ALP)和(或)总胆红素水平下降50%以上为有效,否则为无效。1.6统计学处理计量资料以均数士标准差(X士s)表示,计数资料以例数或百分率进行描述。2结果2.1临床表现最常见的症状为疲劳(12/20,60%),皮肤瘙痒(8/20,40%),纳差
6、(7/20,35%),腹胀(6/20,30%),腹泻(3/20,15%)。最主要体征为肝肿大(5/20,25%),脾肿大(4/20,20%),腹水⑶20,15%),黄色瘤⑵20,10%)o其中2例病人合并类风湿性关节炎;1例干燥综合征」例合并自身免疫性甲状腺炎。2.2实验室检查2.2.1生化检查所有患者血清ALP水平明显升高，平均(468.5±269.6)U/L;12例患者血清GGT水平升高，平均(295.6±203.2)U/L;20例患者确诊时均有不同程度的肝功能异常，血清ALT和AST水平多为轻至中度升高,一般不超过正常值上限的3倍,分别为(85.5±30.
7、5)U/L及(120.5±66.9)U/L,以AST升高稍明显，大多数患者AST/ALT>1.0;8例(40%)患者血清总胆红素升高，均以直接胆红素升高为主，分别达(92.4±85.3)pmol/L和(86.2±76.8)pmol/L;11例(55%)患者的总胆固醇水平升高，为(7.23±1.46)mmol/L,TG正常或轻度升高(2.56±1.28)mmol/L;PT延长(45.5±7.6)s;9例(45%)球蛋白升高。2.2.2免疫学检查14例患者血清免疫球蛋白升高，以IgM升高为多主，为(6.75±3.63)g/L;所有患者检测了AMA及其亚型，其中18例
8、(90%)均阳性,18例
