原发性胆汁性肝硬化的临床诊治

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1、326中华肝脏病杂志2010年5月第18卷第5期ChinJHepatol，May2010，Vo1．18，No．5·自身免疫性肝病论坛·原发性胆汁性肝硬化的临床诊治陶小红【关键词】肝硬化，胆汁性；诊断；治疗道差异较大，有报道89％患者2～4年内进入临床症状期；而ThediagnosisandtreatmentofprimarybiliarycirrhosisTAO另有报道仅36％患者约4年进入临床症状期l3】。这可能是目Xiao—hong．前尚缺乏对无症状期和症状期的明确定义所致l6】。[Keywor

2、ds]Livercirrhosis，biliary；Diagnosis；Treatment3．临床症状期：该期患者出现典型的症状，可分为普[Firstauthor’Saddress]DepartmentofGastroenterology,通症状和门静脉高压两类。普通症状主要为疲劳和皮肤瘙FirstAffiliatedHospitalofChongqingMedicalUniversi，痒。疲劳是PBC患者最常见症状，经治疗不见好转，仅肝移Chongqing400016，China植后疲劳可消失。多

3、因素分析中，疲劳也是与死亡有关的独Email：xiaohongtao@hotmail．com立因子。瘙痒也是PBC的特征之一。该期患者平均生存时间为6～10年【61。一旦患者出现门静脉高压，特别是出现腹水，原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)平均生存时间仅3．1年[3l。AMA阴性PBc患者皮肤瘙痒较是一种好发于中老年女性，由自身免疫机制介导的，以肝内少，更易出现肝外其他自身免疫系统症状。其他症状包括右小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性、进行性胆汁淤上腹痛

4、、厌食、脂肪泻和骨质疏松等。由于血脂、胆固醇持积性疾病，并进一步发展为肝纤维化、肝硬化，最终导致肝续增高，组织细胞吞噬大量胆固醇沉积于皮肤，在内眦、颈、功能衰竭。PBC由Addison和Gull在1851年首先描述，1949手掌等部位形成黄色瘤。年冠以PBC病名。但现在对该病的认识已经完全不是160年4．肝功能不伞期：特征性表现为黄疸和肝性脑病。PBC前的PBC，甚至与20年前相比，也有明显的差别。在西患者一旦胆红素达34mol／L，平均生存时间为4年；胆红方国家，经确诊的PBC患者肝活组织检查近9

5、0％无肝纤素达102umol／I，生存期仅2年1。在PBC预后判断中，目维化1。无症状期PBC诊断率达60％，这主要是对胆汁淤积前大多仍采用Mayo评分标准系统，该评分系统中包括5项时肝功能牛物化学指标以及血清抗线粒体抗体(antimito因子：年龄、胆红素、白蛋白、凝血酶原时间和水肿。chondrialantibody，AMA)，特别是AMAM2亚犁特异性传统观念认为，PBC～般不是原发性肝癌的主要病因。认识的提高，使患者在常规体检中得以诊断。然而在亚洲，近年报道中，与普通人群相比，PBC患者肝癌

6、发生率明显增如印度、新加坡，中国香港报道的少量病例中，对无症状期高，特别是男性PBC患者发生率高达20％】。PBC的诊断率仅为20％～47％，提示该地区对PBC的诊断水二、诊断平仍有待提高I。1．实验室检查：90％～95％PBC患者血清AMA阳性，一可发生在临床症状和肝功能异常现前数年，这对无症状期、PBC的临床表现和自然病史PBC患者早期无症状或症状轻微，临床表现不典型，极PBC诊断具有重要意义，但其不反映病情轻重，对判断PBC易误诊致病情迁延发展。患者最初的临床表现为疲劳和皮肤预后无价值l21。

7、AMA可分为M1～M9共9个亚型，M2抗体瘙痒，后期出现慢性梗阻性黄疸与肝脾肿大，并伴有肝功能最具有特异性。目前各实验室检测AMA的方法主要有传统衰竭。根据PBC自然病程进展，将其分为4个时期l3I。的间接免疫荧光法、以M2复合体重组抗原的酶联免疫吸附1．临床前期：此期仅为血清和胆管上皮AMA阳性。法以及免疫印迹法，酶联免疫吸附法和免疫印迹法的特异Metcalf等⋯报道一组29例AMA阳性患者平均随访l8年，结性、敏感性略高，特别是重组抗原的酶联免疫吸附阳性率已果显示83％的患者出现肝功能异常，76

8、％的患者出现疲劳和达95％皮肤瘙痒，进展平均时间为5．6年。但随着高敏感的AMAPBC患者也可出现抗核抗体(antinuclearantibody，检测方法的建立，特别是AMAM2检测方法的建立，AMAANA)阳性。细胞核的组成除DNA外，主要有核膜、核蛋敏感性大为提高，阳性率达95％。这种高敏感方法检测的白体以及支撑细胞核的核纤成蛋白，核膜上有多种核孔蛋AMA阳性患者目前尚无长期随访结果l31。白。细胞核自身抗原的主要成分是核孑L蛋白gp62和核孑L蛋2．无症状期：