原发性骨淋巴瘤临床分析

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1、原发性骨淋巴瘤临床分析【摘要】目的：结合文献分析9例原发性骨淋巴瘤(PBL)的临床特点及预后。方法：回顾性分析9例PBL的诊断、治疗方法及预后结果。9例患者屮5例仍存活，4例死亡。结论：PBL主要以B细胞来源及非霍奇金氏淋巴瘤为多见，临床治疗以放疗加化疗的综合治疗为最佳治疗方法。【关键词】原发性；骨淋巴瘤；临床分析AnalysisofprimarybonelymphomaHANYanguo,MABin(Gaopingpeople′shospital,Gaoping048400,China)Abst

2、ractObjective:Toanalyzetheclinicalcharacteristicsofprimarybonelymphoma(PBL).Methods:NinecasesofhistologicallyconfirmedPBLofbonewereanalyzedretrospectively.Results:Amongninesases,fivepatientswerestillalivewhilefourcasesdied.Conclusion：ThemajorityofPBLcomefro

3、mBcelllymphomaofnonHodgkin′slymphoma.Radiotherepyandchemotherapyarethemaintreatmentsforthistumour.Keywordsprimary；bonelymphoma；analysis原发性骨淋巴瘤(PBL)是临床较为少见的结外淋巴瘤，只占全部骨肿瘤的7%左右[1],目前其诊断、治疗仍无统一模式。1993年7刀—2008年7刀期间收治PBL9例，结合文献分析报告如下。1资料与方法1.1一般资料本组共9

4、例，男6例，女3例，年龄20〜71岁。原发于股骨6例，肱t2例，翳骨1例,就诊吋主婆以局部肿块、功能障碍、肢体疼痛为主，有2例伴低热、盗汗、体重减轻等症状，影像检查资料X线主要表现为：病变骨呈现溶骨性破坏，主要为斑点状、虫蚀样骨溶解，骨扫描时病变区界常核浓聚，全部病例骨髓穿刺未见界常。病理结果：B细胞來源6例,K+5例为弥漫性人B细胞(DLBCL),T细胞来源2例，霍奇金氏淋巴瘤1例，根据AnnArbor分期:IE期4例，IIE期3例，IIIE期2例。1.2治疗方法6例给予手术刮除术，3例给了手术病理检查，病

5、理确诊以后，所有病例均给了放疗加全身化疗，放射治疗采用Co60Y线、6MVX线照射，包括整个受累骨，放射剂量为3()〜50Gy,化疗主要为chop方案4〜6周期。2结果通过信件、电话进行随访5年，5例仍存活，2例存活5年以上，4例死亡，存活1例治疗后2年出现股骨病理性骨折，给予手术治疗后仍健在。3讨论PBL非常罕见，尽管有不少文献报道，但其例数很少超过100例，故诊断、治疗及分类仍不清楚，原发于骨的恶性淋巴瘤应与恶性淋巴瘤骨受侵相鉴别。其诊断标准不I•分明确。一般认为，其主要诊断标准为：肿瘤发生部位必须是骨骼

6、；临床辅助检查如影像学未发现骨骼以外的其他部位的淋巴瘤存在。诊断确立后，6个月仍未发现骨以外的淋巴瘤病灶。必须有明确的病理组织学和免疫组织化学诊断结果[2]。但是也有作者[1]采用WHO对淋巴瘤骨受累的标准进行定义，WHO对淋巴瘤骨受累的分类为：I期：单一骨受累或不伴区域淋巴结受累；II期：多发佇受累，但无内脏及淋巴结受累；III®]：多发骨受累伴内脏及淋巴结受累；IV期：病变侵及任何英他病变部位。作者认为，在I、II、III受累病变中，如果骨受累为最大的病灶，可认为原发于骨组织，这是因为同样病理，应该有同样

7、的生长速度，且致密的骨结构可能更限制肿瘤牛长速度。本组9例原发性骨淋巴瘤主要通过前者标准进行了诊断。PBL的发病年龄以中老年多见，以50岁左右为发病髙峰，本组平均年龄46岁，与Dubey等[3]文献报道相符，一般认为股骨是原发性骨淋巴瘤最易侵及的部位，而也有报道认为骨盆最易受侵[4]。4H9例病变中，有4例为股骨受侵，与前者相符，临床上骨原发性恶性淋巴瘤主耍临床表现为局部疼痛、肿块或/和受累时功能障碍，X线、CT或MRI也缺乏特异性改变，临床检杏主要依靠病理检杳，绝人多数非隼奇金淋巴瘤免疫表型主要为B细胞来源

8、，以弥漫性大B细胞为多见，但也有少数霍奇金氏淋巴瘤，本组有1例为崔奇金氏淋巴瘤。作为结外器官的原发性恶性淋巴瘤，口前主要治疗手段仍采丿IJ放疗加化疗为主的治疗，PBL无明确的彫像学特点，故明确病理诊断Z前，往往与其他骨肿瘤一样，给予局部手术治疗,化疗多采用chop方案，4〜6周期，局部可以给予放射治疗，照射野通常要求包括整个受累骨，局部加量至50Gy,但由于PBL临床罕见，治疗策略仍有争论。Zinz