31例原发性骨淋巴瘤的临床特点及疗效分析

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1、硕士学位论文31例原发性骨淋巴瘤的临床特点及疗效分析硕士研究生：朱阳敏指导教师：平宝红教授研究背景摘要原发性骨淋巴瘤(PBL)是起源于骨髓腔、病变局限于骨骼系统或周围软组织浸润、少见的结外淋巴瘤。1928年，Oberling最早报道了PBL，当时称之为“原发性骨网状细胞肉瘤”。1939年，Parker和Jackson报道了17例原发性骨网状细胞肉瘤，认为该病是一组具有独特临床病理特点的疾病。2002年，WHO软组织与骨肿瘤病理和遗传学分类将淋巴瘤累及骨骼分为4组：1)累及骨骼单一部位，伴或不伴区域淋巴结受累；2)累及多骨，无内脏器官或淋巴结受

2、累；3)因骨肿瘤就诊，但随后辅助检查发现有内脏器官或多部位淋巴结受累；4)淋巴瘤播散侵犯骨骼，定义第1、2组为PBL。PBL是少见的结外淋巴瘤，文献报道占所有恶性淋巴瘤不到1％，占所有结外淋巴瘤的5％，占所有骨恶性肿瘤的3％。该病可发生于任何年龄，中位发病年龄40．60岁，男性多见。PBL临床表现缺乏特异性，多数病人表现为骨痛或局部触及肿块或两者兼有，症状进行性加重，后期可出现病理性骨折。发病部位以长骨、脊柱、骨盆多见，也可见于颅骨、肩胛骨等部位，多数文献报道长骨的发病率最高，最常发生于股骨。确诊时临床分期常为AnnArbor分期IE或liE

3、期，淋巴结侵犯较少见。PBL发病率低，临床症状、体征及实验室检查均无特异性，诊断困难，容易误诊。常规X线扫描表现为溶骨性骨质破坏或成骨改变，可伴有皮质破坏，肿瘤多起源于长骨骨干、干骺端或椎体骨髓腔内，表现为多灶性、偏心性生长，沿骨干蔓延，突破骨皮质形成骨外软组织肿摘要块，并可导致病理性骨折。CT表现与X线类似，但可显示X线不能发现的骨髓侵犯及皮质损害。MⅪ是诊断PBL必不可少的检查，T2加权像(T2WI)多表现为高信号，T1加权像(T1M)表现为低信号。然而，Hermann等认为，淋巴瘤组织细胞成分多，间质少，水分含量相对较少，T2WI信号不

4、高，多数呈低信号，偶呈高信号。White等则认为，T2WI的信号改变具有多变性，可为高、中、低及不均匀信号，以不均匀信号为主，占63％，且认为T2WI信号多变性并不只是简单的病灶内血管增生或纤维化的反应。PBL绝大多数病理分类为B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)，约80％为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。目前，综合使用CDl0、BCL．6及MUM．1免疫组化染色，可将DLBCL分为GCB．DLBCL与Non．GCB．DLBCL两个分子亚型。对结内DLBCL的研究证实，GCB亚型预后要好于Non．GCB亚型。然而，Heyning和Bhagavat

5、hi等的研究结果均提示PBL的分子亚型与预后无显著相关。由于PBL发病率低，其治疗模式等仍在探索中，目前较常用的治疗方法有化疗、放疗及手术治疗，手术治疗常用于诊断性活检、修复病理性骨折或者脊髓减压，已不作为常规治疗手段，多数学者主张化疗联合放疗的综合疗法。已有多个研究证实，采用化、放疗综合治疗可获得更高的总生存率，但也有报道认为，化、放疗联合治疗并不优于单纯化疗。利妥昔单抗(Rituximab)是全球第一个被批准用于治疗NHL的单克隆抗体，已经成为过去十余年治疗NHL的重要药物，全面提高患者总生存率。然而，Kim等的研究发现，常规化疗联合利妥

6、昔单抗或放疗均未能提高PBL患者的总生存率(OS)及无进展生存率(PFS)。我们回顾性分析南方医科大学附属南方医院收治的31例PBL的资料，分析PBL在中国人中的临床、影像学及病理学特点，评价常规化疗联合利妥昔单抗或放疗等不同治疗方法的疗效并分析影响PBL预后的因素。目的1．了解PBL的临床、影像学及病理学特点。2．了解常规化疗联合利妥昔单抗或放疗等不同治疗方法的疗效并分析影响II硕士学位论文PBL预后的因素。1．选取1992年1月至2010年lO月南方医科大学附属南方医院收治的PBL为研究对象。纳入病例符合PBL诊断标准：1)肿瘤首发部位在

7、骨骼；2)临床及辅助检查未发现骨骼外(单一骨骼病灶累及区域淋巴结除外)淋巴瘤存在；3)骨内病灶经组织学及免疫组织化学诊断为淋巴瘤：4)确诊6个月内临床及辅助检查仍未发现骨骼外(单一骨骼病灶累及区域淋巴结除外)淋巴瘤病灶。所有病例均于南方医院病理科按照WHO造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学分类及诊断标准诊断或“翻译”为DLBCL。所有病例初诊年龄≥14岁，并接受放疗或者至少2个疗程的化疗。2．收集资料，包括性别、年龄、发病症状、有无B症状、美国东部肿瘤研究组(ECOG)体能分级、影像学及病理学资料、发病部位、临床分期、血清乳酸脱氢酶水平(LDH

8、)、国际淋巴瘤预后指数(IPI)、治疗方案、治疗反应及生存期笙寸o3．疗效评价指标：1)短期疗效，完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病进展(PD)；2)长期疗效