川崎病的临床有关问题

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1、川崎病的临床有关问题流行病学：1、〈5岁婴幼儿多见2、第10届国际研究会（日本2012.2.7-2.10）：⑴发病率有增加趋势：亚洲人群发病率高，LI本较高0~4岁发病率:90年代2010年前后日本2.16%023.9%。上海1.6/万3.6/万北京1・8/万6/万韩国8.6/万11.3/万美国1.9/万西欧<0.5/万⑵急性期合并冠脉病变的比例下降26%—-1.08%发病机理：川崎病引起的冠状动脉损害一直是临床研究重点过去认为与呼吸道病毒、细菌感染相关感染与环境因索研究证明：与空气中的沉淀物微粒相关为急性呼吸道病毒感染无明显关系，与链球菌感

2、染有关基因研究发现川崎病的基因易感位点有3-4个易感儿TNF-a的激活与冠脉受累和关JIL-2的基因多态性、趋化因子多态性、T细胞协同刺激基因等这些细胞因子多态性与木病易感性及冠脉受累相关机体超免疫反应：急性全身小血管免疫性炎症反应发牛VT淋巴细胞激活、补体激活、CD4/CD8I大量细胞因子释放：TNF-a、B、内皮素免疫炎症介质释放：IL-1.2.4.6.10……趋化因子、补体7中、小动脉血管免疫性炎症，尤其是冠状动脉受累【诊断】早期诊断可减少KD并发冠脉病变发生一发展一、典型病例：具备以下6项中5项时，可诊断1•体温上升＞5天；2•眼结

3、膜充血；3•唇充血皱裂、杨梅舌；4•皮疹；5.手足（急性期）硬肿一恢复期膜状脱皮（肛周脱皮;6.单侧颈淋巴结肿大。具备发热及其他3项，加心脏彩超检查阳性可诊断。二、不典型病例：国际会议2005年修订标准当不足以上5项，只有第3、4项，除外其它疾病后，参考实验指标、心脏彩超可诊断。1.检查心脏彩超为阳性（冠脉扩张（冠脉内径：^4mm轻度扩张；＞4-7mni,屮度扩张；28mm,重度扩张）、管壁回声增强、管腔不规则或左心室收缩功能下降、二尖瓣返流、心包积液等），可诊断。2.实验室指标：①起病1周后PLT^450X109/L；②急性期WBCf（^1

4、5X109/L）以中性粒细胞f为主；③CRPtt；④ESRft显著，240mm/h；⑤不明原因贫血；⑥低蛋白血症：AW30g/L；⑦ALTf⑧尿WBCt＞10个/HP。有文献记载：不典型KD延迟诊治可引起冠脉瘤发生、加重,需警惕：发热＞5天，热性面容，卡巴潮红，肛周/手指潮红/脱皮，＜2岁，化验：①ESRf；②CRPt、WBCf（中性粒为主）、PLTtt（一周后）、HbI（原因不明贫血）；③AI<30g/L；④ALTt；⑤尿WECf>10个/昭冠状动脉并发的危险预测因素:有无ALTtV—AlVCRPtV—用IVIG无反应V—AECA（血管内皮

5、细胞抗体）阳性阴性【治疗】一、抗感染：病毒、细菌、混合感染二、IVIG+Asprin+潘生丁：潘生丁在冠脉扩张时用，（尿激酶、肝素应用），减少血栓形成的并发症。三、激素应用：当IVIG无效，并发心肌炎，体温不降时；四、对IVIG无反应的危险因素：①CD8+HCA-DR+②AW36g/L研究证明：与IgG-Fc受体对调节WBC特异抗原差。