川崎病的临床问题讲课教案.ppt

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1、川崎病的临床问题患者至上员工为本品牌第一发展领先非典型KD（AtypicalKawasakiDisease,IKD）指除具有主要诊断标准包括的临床表现外，还伴有急性腹痛、腹泻、胸腔积液、蛋白尿、肾炎等其他临床表现的KD。AKD与IKD一样，易于发生冠脉病变。患者至上员工为本品牌第一发展领先过渡型KD定义：在入院诊断为不完全型川崎病（IKD），住院过程中出现新的主要临床表现，出院时达到完全型川崎病（cKD）诊断标准。重症KD：在ICU住院治疗，原因为中毒性休克、MODS、KD休克综合症（定义收缩压比基础值低

2、20%或临床有灌注不良表现）、消耗性凝血病、巨噬细胞活化综合症（MAS），等KD病历。患者至上员工为本品牌第一发展领先难治性川崎病诊断标准为：丙种球蛋白2g/kg/次，冲击2次后，体温大于38.5℃，CRP无改善，白蛋白版，血小板低或大于900*109/L,心脏彩超：冠状动脉有炎症改变。患者至上员工为本品牌第一发展领先川崎病休克综合症：病程中出现血流动力学不稳定状态的川崎病。诊断标准：1.诊断川崎病的基础上，患儿收缩压持续低于该年龄组儿童正常收缩压低值20%，或以上。2.合并组织低灌流的临床体征，需扩容或

3、依靠血管活性药物才能维持血压在正常范围。患者至上员工为本品牌第一发展领先KD诊断标准（第3届国际川崎病会议1998）*发热持续5天以上。*四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，指趾端红斑；恢复期，甲床皮肤移行模样脱皮。*皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。*两眼非花脓性结膜炎。*口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜弥漫性充血。*急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径>1.5cm。患者至上员工为本品牌第一发展领先*具有以上6项中有5项以上者，又不能被其他已知疾病所解释。*除外其他疾病——病毒性感染、溶血

4、性链球菌感染（暴发型、猩红热）、葡萄球菌感染（中毒性休克综合征）和耶尔森菌感染。患者至上员工为本品牌第一发展领先川崎病早期诊断的临床线索：·川崎病的面容；·肛周脱皮；·阴囊皮肤潮红；·卡介苗接种的部位红肿；·>3岁儿童出现颈淋巴结肿大；·严重的低蛋白血症。患者至上员工为本品牌第一发展领先不完全川崎病国内统计占19.4%（日本占13.8%），不是轻型川崎病（冠脉发生率反升高）。湘雅三医院：IKD占25%。有两个含义：1.临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动

5、脉辉度增强，除外其他感染性疾病。患者至上员工为本品牌第一发展领先以下指标阳性，结合临床要考虑不完全型KDCRP>30mg/L;ESR>40mm/Hr;贫血;血WBC>15×109/L;血小板>450×109/L；血浆白蛋白<30g/L；ALT↑尿白细胞>10/HP。·以上指标若有≥3项符合，可初步确诊不完全性川崎病；若<3项，复查心超（+），可确诊IKD。患者至上员工为本品牌第一发展领先如下表现也应警惕KD：UCG示冠脉扩张或冠状动脉壁辉度增强；心脏杂音或心包摩擦音；BCG接种处再现红斑；肛周脱屑；低钠血

6、症。患者至上员工为本品牌第一发展领先川崎病的鉴别：全身型幼年特发性关节炎（s-JIA）:冠状动脉扩张往往是诊断不典型川崎病的主要依据，但s-JIA患者也可以出现与川崎病相似的冠状动脉扩张。两者在实验室检查上还有许多相似之处：1、CRP升高；2、白细胞升高；3、血小板增多；4、白蛋白减少；5、贫血；IL-18是鉴别IKD和s-JIA的，一个特异性很高的标志物。患者至上员工为本品牌第一发展领先并发症：——冠状动脉病变1.正常（0度）：冠脉无扩张。～3岁<2.5mm，～9岁<3mm,～14岁<3.5mm冠状内径

7、与主动脉根部内径之比值不受年龄影响，个年龄组均<0.3。2.轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径<4mm。3.中度（Ⅱ度）：可为单发或多发，内径为4～7mm。4.重度（Ⅲ度）：内径≥8mm，称冠状动脉巨大瘤。多为广泛性，累及1支以上。发生率约为5%，预后不良。患者至上员工为本品牌第一发展领先冠状动脉病变发生的时间冠状扩张在发病第3天（平均5.4d）即可出现，第10d左右40%的患者存在冠状动脉扩张。2/3的患者为急性期一过性的冠状动脉扩张，可在发病3～5周内消退。发病第6天即可测得冠脉瘤，第2～3周检出

8、率最高，第4周后很少出现新的病变，但也可迟至急性期后数月，甚至数年才发生。多数于3～6月内消退。如冠状动脉瘤持续30d以上，成为冠状动脉后遗症。患者至上员工为本品牌第一发展领先冠状动脉损害的危险因素包括：年龄＜1岁；男性；持续发热超过14天；贫血；WBC＞30×109/L;ESR＞100mm/L；CRP明显升高；血浆白蛋白降低；发生体动脉瘤者。患者至上员工为本品牌第一发展领先冠状动脉瘤并发心肌梗死：KD并发心肌梗死者约占1%～