不可忽视的化疗或靶向治疗敏感的肉瘤

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1、不可忽视的化疗或鞄向治疗敘感的肉瘤（北京肿瘤医院内科来步东医生zhubd2008@gmail.com）1.软组织肉瘤的特点：（l）发病率低。2007年美国新发病人数9220人，占所有恶性肿瘤新发病人的0.64%；而肺癌占14.8%（2.1万/14.4万）;乳癌占12.5%（1.8万/14.4万）。近年來美国的发病率和死亡率无明显变化。肺癌,乳癌新发病例数每年增多，而软组织肉瘤的新发病例数无明显变化,其原因不清。中国的情况如何，尚需止式报告。MenWomen720,280679,510ProstateLung&bron

2、chusColon&rectumUrinarybladderMelanomaofskinNon-HodgkinlymphomaKidneyOralcavityLeukemiaPancreasSTSAllOtherSites33%13%10%6%5%4%3%3%3%2%0.64%18%■31%Breast■12%Lung&bronchus■11%Colon&rectum■6%Uterinecorpus■4%Non-Hodgkinlymphoma■4%Melanomaofskin■3%Thyroid■3%Ovary■2%

3、Urinarybladder■2%Pancreas■0.7%STS■22%AllOtherSites（2）病理类型多，50种以上。来源复杂。软组织肉瘤是起源于软组织（包括•血管、神经、脂肪等，但不包含血液和淋巴）的众多疾病，分类方法尚混乱。我们认为，采用按肿瘤的细胞来源结合分子特征进行分类，更有临床意义。如起源于血管内皮细胞的血管肉瘤,起源于血管外层细胞的恶性血管外皮细胞瘤。对于来源无法辨清的软组织肉瘤，仍使用旧名称，但随着生物学的发展,对这些肿瘤来源会逐步阐明。2.医生对于软组织肉瘤的病理、治疗规范/效果认识肤浅。

4、常常把某些治疗敏感肉瘤误认为化放疗效果差。基于发病率低，病理复朵等原因，临床工作中存在许多缺陷，这样就病人个体而言，导致直接受害。许多病人术后或晚期/转移时不治疗，影响生存。.近年来，美国的软组织肉瘤的新发病L例数无明显变化新发病例数占所有恶性肿瘤新发病人2008年软组织肉瘤10390人/年0.89%(占成人肿瘤)骨关节2380占15岁以下儿童恶性肿斓的7%2006年软组织肉瘤9530人/年0.69%肺癌12.5%(174470/1399790)乳癌15.3%(214640/1399790)2007年软组织肉瘤922

5、0人/年0.64%肺癌14.8%(213380/1444920)乳癌12.5%(180510/1444920)(1)软组织肉瘤的病理诊断仍有待于规范。医院对软组织肉瘤病理不能做出全面并且正确的诊断，不同医院之间病理诊断出现偏差。标准的软组织肉瘤的病理诊断应包括：细胞来源(如来源不明时应标明);恶性度；手术切缘宽度，手术切缘状况；肿块大小；细胞形态；血管状况；某些分了指标等等。详细的病理信息是指导准确治疗的关键。因此，基于最新标准，建立规范的统一的病理诊断会诊屮心，对于肉瘤的合理化治疗和研究很有必耍。(2)医生应树立某

6、些肉瘤是化疗敏感或靶向药物敏感的意识：如Ewing肿瘤群(包括pNET),横纹肌肉瘤，血管肉瘤等。某些肉瘤使用靶向药物疗效好。研究表明，可以预测到，靶向药物治疗有些肉瘤病人将会有很好效果。（3）多学科参与诊断和治疗方案的决策和实施，尤其是具有基础医学和化疗放疗经验的肿瘤内科和放疗专家参与，能给病人提供个体化服务。某些肉瘤,例如EFT,化疗的地位高于手术作用，美国也已建立了规范。多学科参与■诱导化疗f放疗一手术■化疗+热疗〜于术f放疗■TNF+melphalan—手术一放疗■化疗+放疗f术屮近距离放疗+手术f化疗■化疗

7、一手术+近距离放疗阳性边缘一化疗■靶向治疗总之，晚期软组织肉瘤的化疗和靶向治疗可能是一项朝阳性工作。不像发病率高的乳癌/肺癌，晩期软组织肉瘤的临床研究和治疗水平较低，我国人口基数大，肉瘤的患病人口总数也不少。因此，通过我们的工作，建立规范,深入研究，提高我们的诊治水平，让肉瘤患者受益。1.2.3.4.5.附录：化疗敏感肿瘤的晚期软组织肉瘤的治疗举例（椅妇参考文欢锵直接向本人崇取）海鞘提取约物治疗黏液性脂肪肉瘤，有效率达47%（24/51例）。采用美国标准化疗方案治疗转移性Ewing肿瘤群（ewing肉瘤，pNET等）

8、的5年无病生存25%（最高达55%）,5年总生存33%（最高达61%）。即使肺转移和胸膜转移，治愈率达40%。而骨髓转移、骨转移，治愈率达20-25%。靶向药物：NSC635437分子,YK-4-279,IGF1受体抑制物也达到很高有效率（NatureMedicine5July2009）o因此要以根治性治疗为治疗目标。有数据表明，格列卫用于脊索