小舞蹈病2例临床分析

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1、小舞蹈病2例临床分析小舞蹈病2例临床分析病历资料例1患者，女，16岁，2006年9月1日出现咽痛、干咳，当地医院诊断急性扁桃体炎，予青霉素治疗5天症状缓解。2周后，患者出现四肢发作性不自主舞蹈样伸屈，幅度大，书写潦草，步态不稳，情绪激动时症状加重，睡眠时消失。查血清铜蓝蛋白正常、K-F环(-)，予氟哌唳醇治疗后病情好转。于2006年11月四肢不自主运动再次出现，伴躯干、颈、头面部不自主舞蹈样动作，眼球不自主各方向运动，蹶嘴、咀嚼，导致牙齿脱落，言语困难，生活难以自理。无发热、关节肌肉酸痛、胸闷、气急、意识障碍等。2007年1月29日收治入院。入院时查体：意识

2、清，对答欠佳,全身淋巴结未触及肿大，咽无充血，左右下前牙、牙槽骨脱落，双肺呼吸音清，心律齐，未闻明显病理性杂音，腹平软，未触及肝脾肿大。智力、计算力、定向力正常，双瞳孔等大等圆，双鼻唇沟对称、不浅，伸舌居中，双咽反射(+),颈软。四肢肌力5度，全身不自主运动，四肢肌张力低下，四肢腱反射(+),双病理征(-)，共济运动差，全身感觉无异常。实验室检查：咽拭子培养草绿色链球菌(+++),抗链球菌溶血素0(AS0)753IU/ml,血白细胞14.5X10⁹L,中性粒细胞90%,血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、血糖、血钾、钠、氯、钙、铁、肝肾甲状腺

3、功能均正常，艾滋病、梅毒筛查试验阴性。心超：二尖瓣稍增厚伴中度反流，左动脉瓣稍增厚伴轻度反流。脑电图、头颅MRI检查正常。入院后给予青霉素80万U肌肉注射(2次/日)；氟哌喘醇lmg口服(2次/日)，5日后加量为加g口服(2次/日)。1周后不自主动作消失，能直线行走出院。例2患者，男，16岁，2006年3月与人发生肢体冲突后，出现左侧肢体发作性不自主舞蹈样动作，幅度小，伴向左仲舌、眨眼、蹶嘴，情绪激动吋加重，睡眠吋消失，症状逐渐加重。2007年1月在课堂上因发作性肢体抽动伴扭转，从椅了上滑下。在外院予氟哌睫醇口服，疗效不佳。2007年5月11日收治入院。入院

4、吋查体：左肩关节不自主快速抽动，频繁眨眼，向左伸舌，四肢肌张力低下，四肢腱反射（+）,其他系统检查未见明显异常。实验室检查：咽拭子培养草绿色链球菌（+卄），AS0881I-U/ml,血清铜、24小吋尿铜正常，血常规、血沉、类风湿因了、免疫球蛋口、血糖、血钾、钠、氯、钙、肝肾甲状腺功能均正常，艾滋病、梅毒筛查试验阴性。心超、脑电图、头颅MRI检查正常。入院后给予青霉素400万U静滴（2次/日）。7日后复查改青霉素80万u肌肉注射（2次/H）；同时了氟哌睫醇0.5mg口服（2次/R）,3日后加量为lmg口服（2次/日）,7日后加量为11.5mg口服（2次/日）；

5、因出现坐立不安，停用氟哌睫醇，了泰必利0.1g口服（3次/日）。4周后肢体、面部不口主动作明显好转，出院。讨论临床表现2例均表现肢体不自主、不规则舞蹈样运动，面部表情表现为挤眉弄眼、蹶嘴、伸舌，症状在精神紧张或情绪激动时加重，入睡后症状消失。神经系统检查：智力正常，四肢肌张力降低，腱反射迟钝。实验室检查：AS0均增高，1例口细胞数（中性粒细胞）高于正常，伴有风湿性心脏病的表现。文献报道，心脏损害常发生在该病之前或同吋，愈后再发风心病者较少见。神经精神异常则多发纶于风湿热的病程中或Z后，若不及时治疗往往逐渐加重，但有的患者遗留后遗症。舞蹈样动作可为首发症状，也

6、可在链球菌感染后1周〜1个月发作。诊断诊断根据起病年龄和典型的舞蹈样动作、肌张力减退、腱反射迟钝，AS0增高。其中1例有急性风湿病的其他表现一一扁桃体炎和心脏病，故诊断更可肯定；另1例舞蹈样动作考虑为风湿热的首发症状，而无明显咽部、关节炎及心脏炎等的风湿热表现，结合AS0增高得以确诊。2例咽拭子培养均无A组B链球菌感染（GAS）证据，原因为风湿热患者中咽拭了培养GAS的阳性率420%,且咽拭子培养阳性只是证明咽部GAS感染，并不能区分感染还是健康带菌，故AS0的增高作为GAS感染的间接证据。诊断小舞蹈病需排除抽动秽语综合征、慢性进行性舞蹈病、肝豆状核变性。①

7、抽动秽语综合征：男性多见，一般3〜13岁起病，表现头面部、四肢不口主抽动伴不口主发咅为特征，ASO正常。②慢性进行性舞蹈病：少数病例可十儿岁起病,可表现舞蹈样动作，但都伴有智能减退。⑧肝豆状核变性：也可表现锥体外系病变，但一般肌张力增高，运动减少，伴有血清铜蓝蛋口降低，肝功能损害，K-F环(+)。治疗发作期间避免情绪刺激，注意保护，以免四肢、面部不自主运动而受伤。予以青霉素(静滴或肌注)4周为1疗程以防治风湿热,同时予氟哌唳醇口服以控制不自主运动。1例出现氟哌噪醇肌张力障碍的不良反应，改用泰必利，疗效显著。如青霉素过敏者，可口服红霉素或四环素；风湿热症状明显

8、者，可加用泼尼松或泼尼松龙10〜30mg/U,分3〜