小舞蹈病临床治疗

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1、小舞蹈病临床治疗寇传玉(黑龙江省鹤岗市惠民医院内科154101)【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)44-0404-02小舞蹈病又叫风湿性舞蹈病或称Sydenham舞蹈病，是风湿热在祌经系统的常见表现，其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力低、肌力弱、自主运动障碍和情绪改变等。主要发生于儿童和青少年。由Sydenham(1684＞首先描述。木病可自愈，但复发者并不少见。成功的治疗可缩短病程。1临床表现木病多发生在5〜15岁的儿童或少年，女性居多。常为亚急性隐匿起病,也有因情绪因素而骤然发病者。早期常有不安宁、易激动、注意力不

2、集中、学业退步、字迹歪斜、手持物体易失落等表现，随着不自主运动的日趋明显并牵涉到身体其他部位而引起注意。其临床症状取决于病变的部位。1.1祌经系统损害症状底节症状表现为舞蹈样动作，这是一种不自主、不规则、无目的、幅度大小不等的急促动作，可发生于身体任何部位，常起于一肢逐渐发展至一侧,然后波及对侧及全身，偶也可限于一侧，山现手指屈伸、翻举旋臂、耸肩转颈、挺胸扭腰、翻掌甩臂、踢腿屈膝等，与患者握手可发现其握力不均匀，时松时紧，称为盈亏征或挤奶妇手法。上肢可见特殊姿态，即伸臂时腕部屈曲，掌指关节和手指伸直，而拇指外展。下肢不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒，严重时不能行立。

3、面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌、扮鬼脸等。躯干部肌肉可出现耸肩挺胸、脊背歪扭等动作。影响舌肌、咀嚼肌、口唇、软腭及其他咽肌时可致舌头咬破、吞咽、构音障碍及咀嚼和吞咽障碍。以上不自主动作一般上肢症状重于下肢，近端重于远端，在情绪激动时加剧，安静时减轻，睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。大脑皮层症状精祌症状轻重不一。情绪不稳、易激动、焦虑不安、哭笑无常、注意力散漫，常影响睡眠和休息，对环境全无兴趣。严重者可奋精神错乱、妄想、视幻觉、躁狂、强迫症等。小脑症状肌张力明显降低，易于疲劳。严重吋达到瘫痪程度，后者也可能限于一侧上、下肢。随意运动呈

4、现共济失调，主要表现为手部快速动作的障碍。由于肌张力降低，多关节出现过度伸直，腱反射减弱其至消失，个别患者出现钟摆样膝腱反射。锥体束征阴性，无深浅感觉障碍。1.2全身症状全身症状轻微或完全缺如。部分患者在病前或病程中冇发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿热症状，心脏受累吋可奋心率增快、心脏扩大和杂音。还可有急性风湿热的其他表现和嗜酸性粒细胞、血清黏蛋白增多等。2辅助检査2.1细胞学检查典型可见外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“0”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌。2.2免疫功能检查IgG、IgM、ISA可增高。2.3CT显示尾状核区

5、低密度灶及水肿，MRI可见尾状核、壳核和苍白球增大，T2信号增强，PET显示纹状体呈高代谢改变。2.4脑电图检查55%〜75%异常，常为轻度弥散性慢活动非特异性改变，表现顶枕区高幅弥散性慢波，α节律减少，局限性痫样发放及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。3治疗3.1病因治疗即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。通常建议青霉素（40〜80）万U肌注，1〜2次/d，10〜14d为一疗程。过敏者可改用红霉素或者四环素，同吋使用阿司匹林0.5〜l.Og,4次/d，或水杨酸钠l.Og，4次/d，小儿按O.lg/ks计算，分次服用，症状控

6、制后减半，维持6〜12周，防止或减少复发，并控制发生心肌炎和心瓣膜病。风湿热症状明显者，可加用泼尼松或泼尼松龙，10〜30mg/d,分3〜4次服用，以后渐减半，总疗程2〜3个月。为了预防链球菌感染，建议连续预防性每日口服青霉素，直至约20岁。3.2对症治疗不自主运动，可用氟哌啶醇0.5mg。2〜3次/d,逐渐增加剂量至不自主运动控制为止。也可选用氯丙嗪12.5〜25mg，苯巴比妥0.015〜0.03mg,地西泮5mg，硫必利50〜100mg。氟脈陡醇、氯丙嗪、硫必利需注意锥体外系副作用。个别患儿应用苯巴比妥后可冇更加兴奋与不自主运动反而加剧现象，应改用他药。严重躁动不

7、安可给地西泮静脉缓注或肌注氯丙嗪。3.3卧床休息并加强护理在舞蹈病发作期应卧床休息，避免强光、嘈杂等刺激，床垫应柔软，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。有吞咽闲难者可以鼻饲饮食。4预后本病预后良好，多在2〜3月内完全恢复。即使不经治疗，3〜6个月后也可自行缓解，治疗可缩短病程。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等。约1/4的患者可以复发。预后主要取决于心脏并发症的转归。参考文献[1】张继志3射惠民.药物引起的神经、精神症状[儿中国医刊;1980年09期.[2】叶民.帕金森氏病的发病机制及干预因素的研究