小儿脊膜瘤的诊断与治疗

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1、小儿脊髓脑脊膜瘤的临床特征与治疗【摘要】目的：本研究的目的是基于本医疗机构対儿童（小于18岁）脊膜瘤治疗结果进行回顾性分析研究儿童脊膜瘤的临床特征及预后。方法：在过去9年里本院诊疗脊膜瘤患者共1（）例。I叫顾性这些患者的临床数据，并将其治疗结果与历史文献结果进行对照分析。结果:本研究患者中，男8例，女2例；平均年龄13.2岁。最主要的临床症状是疼痛（6例）、最主要的体征是肢体肌力减弱（4例）、共济失调（2例）、肢体末端感觉异常1例、尿失禁1例。另外4例患者表现为2型多发神经纤维瘤的症状。所冇患者的肿瘤都位于颈胸脊髓阶段。依据Simp

2、son分级标准行切除术：1级（6例）、2级（2例）、3级（1例）、4级（1例）。2级脊膜瘤患者共3例。所有患者都跟踪随访43月。在随访屮，7例患者复发，1例患者死亡。结论：脊膜瘤是儿童不常见的肿瘤，预后不良。男性高发，H多倾向于2型神经纤维瘤,且有较高的病理压型：大多数神经纤维瘤预后不良。应该尽最大努力将肿瘤全部切除，以减少复发率。关键词：脊膜瘤、Simpson分级、神经纤维瘤2型、小儿神经肿瘤、预后前言：脊膜瘤的发牛率约占原发神经系统肿瘤发牛•率的20%o小儿脊膜瘤的发生率小于是全部中枢神经系统脊膜瘤发生率的2%o脊膜瘤占所有脊髓

3、肿瘤的4.3%。到冃前为止，已经有50例小儿脊膜瘤患者在英文文献上被报道，且所有这里都是以个案形式进行报道。小儿脊膜瘤患者的临床特征及预后与成人不同。本报道探讨小儿脊膜瘤临床特征及治疗并对相关文献进行回顾。据我们所知，这是所有关于小儿脊膜瘤病例报道中例数最多的。方法：木研究的所冇患者都在18岁以内，他们所冇都是在2002年1刀至2010年10刀接受了外科手术。外科手术过程都是按照屮国相关的医学规定及准则进行的。收集临床数据包括年龄、性別、临床表现、症状持续的时间、病变部位、神经影像学资料、手术细节、组织病理、辅助治疗方法。病理诊断是

4、由两位没有接触过患者的病理专家形成确诊。在将病理标本按照世界卫生组织制定的分类标准进行分类。运用单克隆抗体技术对病理标木进行免疫纽•化分析孕酮受体（PRJ：100）,雌激素受体（ER;1：100）、B-淋巴细胞2（Bcl-2；1:50）,和MIB-I9O（单细胞核抗原抗体）（1:100）.所有的抗体都是通过M/S获得。病人的临床状况是通过临床护理记录单及电话随访获得。研究者通过回顾所有被诊断为脑脊膜瘤患者的病例资料來确定儿童脑脊膜瘤的发朱率，为了确定儿童脑脊膜瘤与2型神经纤维瘤的关系，所有被怀疑为脑脊膜瘤或神经鞘瘤患者，在入院时都接

5、受了详细的临床检杳（皮损、晶状体裂隙灯检杏）、前庭耳蜗神经检测、完整的颅脊髓核磁检查。在入院首次临床检查没冇被确诊的患者都没冇进行随访。在本研究中没有采用基因方法。结果：1、病人统计学资料；在2002年1月至2010年10月期间，华山医院共收治了脑脊膜瘤患者6711例。其屮189例患者的肿瘤组织位于脊髓。肿瘤组织位于中枢神经系统且年龄在18岁以下的脑脊膜瘤患者97例。年龄在18岁以下的患者中，有1（）例患者的脑脊膜瘤位于脊髓；他们的平均年龄为13.2岁（7-18岁）。在所有中枢神经系统的脑脊膜瘤患者中,儿童脑脊膜瘤患者占0.15%,

6、脊膜瘤患者占5.3%,儿童脑膜瘤占•10%。本研究纳入的患者共10例，其中男8例，女2例。症状与体征：临床表现为：头痛（6例）、肌力减弱（4例）、步态不稳（2例）、感觉异常（1例），尿失禁（1例）；入院前症状持续时间为1・18月,中值4月。根据Manchester的临床诊断标准,入院时有4例患者（即病例3、4、7、8）的临床体征符合2型神经纤维瘤。分布在其他部位的相关特征包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经胶质瘤、脑膜瘤。晶状体后部浑浊（见表1）.没有其他患者在随访中被诊断为2型神经纤维瘤。所有患者都没有表现为戈登症状。肿瘤部位：颈髓部5

7、例，胸髓3例，2例位于颈胸髓交界处。单处病变者9例，两侧病变者1例（病例3）。肿瘤位于硕脊膜内■髓外患者8例，硕脊膜外患者2例。肿瘤侵及的范围为1-4脊髓节段。影像学结果：CT及MR1检查结果均提示，所有患者的肿瘤组织边缘整齐。CT影像结果提示平均密度值为45HUoMRI影像结果提示肿瘤组织在T1加权像等强度患者6例，低强度患者4例。在在脊髓合适的强度比例下，T2加权像肿瘤纟F1织轻微高强度或等强度。在强化MRI扫描条件下，所有患者的肿麴组织均匀强化。完整的脊髓或头颅MRI扌「I描显示：2型神经纤维瘤患者的联合病变包括:双侧前庭神经

8、鞘瘤（病例3、4、7）,单侧前庭神经鞘瘤（病例8）,颈髓神经鞘瘤（病例4）,神经纤维瘤（病例4、7、8）,左侧脑室脑膜瘤（病例8）,颈髓胶质瘤（病例4）.治疗：所有患者均在显微镜下进行标准椎板切除术。Simpson1级切除者6例，2级