弥漫性泛细支气管炎的鉴别诊断

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1、弥漫性泛细支气管炎的鉴别诊断❷弥漫性泛细支气管炎的鉴別诊断❷【中图分类号IR563.1【文献标识码】A【文章编号】1005-0019(2009)6-0035-01弥漫性泛细支气管炎(DiffusePanbronchio1itis,DPB)是以呼吸细支气管为主要区域的弥漫性炎性疾病。近年来逐渐被我国临床工作者认识，已明确该综合征是一个特异的临床疾病一一鼻窦一一支气管综合症，其特征为慢性鼻窦炎和支气管炎症,是以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征❷❷［1］❷,可引起严重呼吸功能障碍,与遗传及体质特异性因素有关❷

2、❷［2］❷，目前误诊率很高。1临床资料❷日本于1980-1982年进行了全国的调查，明确诊断319例。82例由病理组织学证实，1988年进行第二次调查潜在确认了229例，从中得出结论:①本病遍及全国各地，无明显的地区分布差异;②发病年龄10〜80岁，各年龄组均可发生，以40、50岁为发病高峰;③性别：男女比例为1.4：1,男性稍高;④常合并慢性鼻窦炎，既往史(84.8%),并且20%的患者有慢性鼻窦炎的家庭史;⑤发病与吸入刺激性气体及吸烟有密切关系;⑥发病的最初诊断常伴其他呼吸性疾病，如支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘

3、、肺气肿等占90%,诊断DPB的仅占10%❷❷［1］❷，国内DPB病例散发在我国大陆东南西北各个地区，其中男性10例,女性3例,年龄19〜74岁，平均病程8.2年。目前国内呼吸科医师对本病仍认识不足,DPB可能混在支气管扩张，慢性支气管炎及阻塞性肺气肿内，也可能误诊为肺纤维化，所以要更加提高警惕，以防在临床工作中出现误诊现象。❷DPB常隐袭缓慢发病，常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短，也可无症状，胸部仅听到捻发咅，活动后呼吸困难较为明显。早期咳口痰，随呼吸道的细菌感染，痰量增多,并转为黄脓痰，易并发绿脓杆菌感染，听

4、诊多为两肺下明显的断续性湿❷音，以水泡音为主，也可闻及连续的干❷咅或高调喘鸣咅。早期出现低氧血症,肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。胸部X线典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影，直径2〜5mm,以两肺下显著，常伴肺过度膨胀。病情进展可见两下肺支气管扩张，有吋伴局灶性肺炎。胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影，小支气管和细支气管扩张，支气管壁增厚。常易合并中叶和舌叶肺不张。HRCT选择性支气管造影分三型:①前端变细、闭塞、分支减少、分支角变宽，但管壁规整而无扩张。②有圆形杯口状截断、管

5、壁不整并有扩张。③细支气管末端显影,其近端可见扩张和截断❷❷［1］❷。血清冷凝集效价在1:64以上，常合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。❷2易与DPB误诊的疾病有以下儿种❷2.1症状相似疾病❷2.1.1慢性支气管炎(CB):据日木统计是DPB误诊率最高的疾病。CB仅从症状体征方面不易与DPB鉴别。CB的X线胸片示肺纹理增强，而DPB为双肺弥漫分布的小结节影,IIRCT能更清晰地区分二者。肺功能方面,CB多为轻度阻塞性通气功能障碍，残气(RV)轻度增加,DPB则为严重的阻塞性通气功能障碍伴轻中度的限制性通气功能障碍❷❷［3］

6、❷。血气分析DPB是期即有低氧血症，而且DPB患者血冷凝集效价大于1：64,80%的DPB患者合并慢性鼻窦炎或有鼻窦炎家庭史❷❷［2］❷,再结合DPB的病理诊断,二者是可以鉴别的。❷2.1.2支气管哮喘(BA):为呼吸科常见病,DPB误诊为支气管哮喘的比例也比较高。BA为发作性的呼气性呼吸困难，发作时双肺满布哮鸣音,X线胸片可见肺过度充气，间歇期可无症状及体征，发作期肺功能FEV❷］%降低,RV增加❷❷［3,5］❷,而DPB的呼吸困难多为活动时气短，肺部以干湿❷咅为主,尤其是湿❷音，肺功能改变出现早且不可逆,HRCT可

7、见粟粒状结节。❷2.1.3支气管扩张(BE):是以慢性咳嗽、咳大量脓性痰，反复咯血,肺部固定湿❷音为特征的一种慢性化脓性呼吸道疾病,X线典型改变为肺纹理呈卷发状阴影❷❷［4,5］❷;CT可显示支气管扩张。BE-般无肺功能改变,PaO02多正常。DPB的症状与体征和BE类似,但尽早检查肺功能和血气分析,再结合影像学检查。有无鼻窦炎病史及冷凝集试验等,二者可鉴别。❷2.1.4慢性肺气肿(CPE):多继发于气管的慢性炎症，主要表现为劳累性呼吸困难，肺容积扩大，肺功能主要是FEV❷1%下降和RV增加❷❷［4,5］❷。CPE是惟

8、一弥散降低的疾病，且其FEV❷1%也最低,RV/TLC%M高。双肺无小结节影。❷2.2与DPBX线特点相似的疾病❷2.2.1特发性肺间质纤维化(IPF):与DPB的X线表现相似，易误诊。表现为进行性呼吸困难，并发呼吸道感染时有发热、咳嗽、咳脓痰,肺部体征为肺底闻及爆裂音，杵状指明显❷❷［4,5］❷。X线不同于DPB的是肺容积缩小，