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《ⅱ型肠病相关性t细胞淋巴瘤临床病理观察》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、II型肠病相关性T细胞淋巴瘤临床病理观察【摘要】目的：分析II型肠病相关性T细胞淋巴瘤（II型EATL）临床和组织病理学特点，探讨其诊断和鉴别诊断。方法:对1例小肠11型EATL的临床表现、病理形态、免疫表型、治疗和预后等进行观察并复习文献。结果：女性患者，55岁，因发现腹部包块入院。临床表现主要为长期慢性腹泻、腹痛和发热。镜下瘤细胞中等大小，形态单一，弥漫浸润小肠肠壁全层。免疫表型瘤细胞表达CD3、CD43和CD56,CD20、CD79a和LMP-1阴性。EBER原位杂交阴性。随访10个月患者死亡。结论：II型EATL诊断应结合相关临床表现，确
2、诊主要依据组织病理学检查及免疫表型分析。【关键词】肠病相关性T细胞淋巴瘤；形态学；免疫组织化学【屮图分类号1R735.3【文献标识码】A【文章编号11004-7484（2013）06-0047-02肠病相关性T细胞淋巴瘤（enteropathy-associatiedT-celllymphoma,EATL）是一种源于肠道上皮内T淋巴细胞罕见的侵袭性淋巴瘤。最早于1986年，由O'Farrelly等描述命名。WHO消化系统肿瘤2010版将EATL分为多形型（I型）和单形型（II型）两类［1］。笔者报道临床病理工作中遇到的1例II型EATL,并结合文
3、献复习进行临床病理讨论。1资料与方法1.1临床资料患者女性，55岁。因发现“下腹部包块半月”收住妇产科。病程中有长期慢性腹泻、腹痛及发热症状。剖腹探查发现为小肠占位，遂行小肠肿瘤切除术，术后标本送病理检查。1.2方法手术标本经4%甲醛固定取材，常规脱水，石蜡包埋，切片厚4Pin。首先进行HE染色，光镜下观察形态学特征。之后选择适宜组织，采用SP法免疫组织化学标记AE1/AE3、EMA、CD3、CD45R0、CD43、CD5、CD8、CD56、CD30、TdT、MPO、TIA-l、CD20、CD79a、CD23、CyclinDKCD10、bcl-6
4、、MUM-1、潜膜蛋白-1（LMP-1）和Ki-67,以上一抗均购自北京中杉金桥牛物技术冇限公司。DAB显色，光镜下观察，以瘤细胞胞膜、胞质或胞核出现棕黄色染色为阳性表达。同时进行原位杂交检测EB病毒（EB病毒编码的小RNA）,所用探针来自福州泰普生物科学有限公司。DAB显色，光镜下观察，以瘤细胞胞核出现棕黄色颗粒为阳性染色。操作严格按规范及试剂盒说明进行。2结果2.1巨检送检标木为小肠一段，长14cm,管径3.Ocm〜7.5cm,增厚处肠壁切面实性、灰白、质嫩似鱼肉状，此处肠腔狭窄。2.2镜检小肠粘膜部分绒毛萎缩，肠壁全层见弥漫分布的淋巴样瘤细
5、胞浸润（图1）。瘤细胞中等大小，形态单一，胞质少、淡染，核圆，染色质深，未见明显核仁，核分裂象易见；可见淋巴上皮样病变、血管侵犯及灶区小片状坏死。其背景中见少量小淋巴细胞浸润。2.3免疫组织化学瘤细胞弥漫表达CD3（图2）、CD43,部分表达CD56、CD45R0、CD5、TIA-1,个别表达CD8,不表达AE1/AE3、EMA、CD20、CD79a、CD30、TdT、MPO、CD23、CyclinDKCD10、bcl-6、MUM-1和LMP-1o增殖指数Ki-67大于50%o2.3原位杂交EBER原位杂交瘤细胞核阴性表达。2.4病理诊断小肠肠病
6、相关性T细胞淋巴瘤（II型）。2.5随访结果患者术后未行化疗，随访期10个月死亡。3讨论EATL占消化道淋巴瘤不足10%,多见于中老年人。I型EATL多见于北欧等国且有乳糜泻相关肠病。而我国、日本绝大多数为II型EATL［2］,表现为腹部包块、腹痛、腹泻和发热等症状［3］,无乳糜泻证据。除发病地域、临床特点不同外，两型在病理特征、免疫表型及分子遗传学方面也各有特点［4］。病理特征方面，EATL病变部位以小肠的冋肠最多见，其次为空肠，十二指肠、胃、结肠及胃肠道外罕见。肉眼观，肠壁局部增厚，切面灰白、实性，质嫩似鱼肉状，可伴溃疡形成，可出现肠壁穿孔或
7、肠腔狭窄。镜下观，瘤细胞通常呈弥漫性、浸润性分布丁•肠壁各层；常伴有小肠绒毛萎缩或肠隐窝增生。I型EATL瘤细胞体积中等至较大，形态差异较大，异型性较大，片状坏死多见，背景中可伴有明显的组织细胞、嗜酸性粒细胞等多种炎细胞浸润［5］。II型EATL瘤细胞体积中等或中等偏小，胞质少、淡染，核圆、深染，分裂象多见，不仅瘤细胞形态单一，而且背景炎细胞较少且单一，可有灶区小片状坏死。免疫表型方面，两型均可表达T淋巴细胞标记物如CD3、CD43,增殖指数Ki-67较高，均不表达上皮性标记物如AE1/AE3、EMA,也不表达B淋巴细胞标记物如CD20、CD79
8、ci。II型EATL—般表达CD56、CD8,而在I型EATL中阴性。免疫组织化学LMP-1标记，原位杂交EBER检测，均提示II型EA
