wernicke脑病临床表现与临床治疗探讨资料

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1、Wernicke脑病Wernicke脑病（Wernicke5sencephalopathy,WE）是1881年由CarlWernicke首先发现的一种维生素Bl（硫胺）缺乏引起的脑病,与长期只进食碳水化合物有联系•最常见的激发本病的疾病是酒精中毒，但是若在数天或数周时间内只靠一些不含维生素的液体维持生命（例如反复透析的病例，术后护理有疏忽的病例，妊娠反应严重的妇女）也都能引起硫胺缺乏•所以，近年来，胃空肠吻合术后，结肠次全切术后引起的营养不良的患者，以及白血病、淋巴瘤，肾衰竭血透甚至艾滋病等恶性消耗性疾病患者的发生率有所增高。病因及发病机制：

2、WE的主要病因是维生素B族严重缺乏，尤其是维生素B1的摄入不足和消耗过度有关。维生素引属于水溶性维生素，是葡萄糖代谢过程中必需的辅酶，也是神经系统细胞波的主要成分。维生素B1严重缺乏可以造成有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死。从而引起相应的临床病理变化。临床上引起维生素B1严重缺乏的病因主要为：酒精中毒，严重营养不良，长期静脉输液，长期血液透析，神经性厌食，胃大部切除术后等。维生素B1（硫胺素）缺乏引起脑损害的机制尚未完全确定，大致有以下几种:⑴脑能量代谢减少;（2）局部乳酸中毒;⑶谷氨酸受体神经毒性作用；（4）血脑屏障破坏等。硫胺是糖代谢的重要

3、辅酶，作为转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶和Q■酮戊二酸脱氢酶的辅助因子，参与糖代谢的氧化脱竣反应，其缺乏会发生糖代谢的三竣酸循环障碍，使脑对葡萄糖的利用普遍降低，造成神经细胞变性、坏死。在动物实验中，通过应用阻滞N■甲基-D•天门冬氨酸选择性谷氨酸受(NMDA)的拮抗剂，可以使病变减轻。这一发现显示硫胺缺乏的神经毒素作用可能由谷氨酸释放引起的兴奋性毒性受体所介导。硫胺缺乏选择性地损害某些脑室周围区域的原因也不明确。有证据表明，其病变位于含单胺的通路Jzo患Korsakoff精神病的酒精中毒患者，其脑脊液内去甲肾上腺素的U!主要代谢产物3•甲氧基-4轻

4、基苯乙二醇(MHPG)含量降低，给予可乐宁(一种a2■肾上腺素能的激动剂)治疗后，患者的记忆障碍可以改善。因此认为，脑干和间脑内的上行性含去甲肾上腺素的神经元是记忆缺失的基础。另外，脑部神经核团受损的严重程度和目与硫胺缺乏的持续时间和发生次数有关。已证实，Wernicke脑病TPP依赖的酶系统含量显著下降，如丙酮酸脱氧酶，a■酮戊二酸脱氢酶和转酮醇酶等.这说明了与TPP关联的代谢过程异常在Wernicke脑病发病机理中有重要作用•降低的a■酮戊二酸脱氢酶活性可能是一系列代谢过程异常的激发因子，a■酮戊二酸脱氢酶的损害可以引起焦葡萄酸氧化作用的

5、降低•从而导致了神经元细胞的最终死亡•在酶学和免疫化学的研究中发现，Wernicke脑病的患者中红细胞的转酮醇酶效率降低，但免疫学上还是正常的•另外值得注意的是,并不是所有的Wernicke脑病患者都会出现酶的变化临床表现：临床上多呈急性或亚急性发病，眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的三联征"O眼球震颤和部分性眼肌瘫痪是本病特征•但并非在所有病例中出现，因此有相当一部分患者确诊困难。眼肌麻痹最常见的是外展无力，多为双侧,并伴有水平性复视、斜视和眼球震颤;共济失调主要是影响站立和行走，个别病例可出现吟诗样语言；大约90%的患者有精神意识混

6、乱，表现为意识淡漠嗜睡及定向障碍，严重时可发展为神经错乱、昏迷甚至死亡。周围神经痛阈往往有所提高，许多病人发生严重的自主神经功能障碍，后者可表现为交感神经功能亢进（如震颤，激动）或交感神经功能过低（如体温过低，位置性低血压，晕厥）•伴随着这些症状，时常还会发生急性小脑性共济失调•若出现记忆力减退和学习障碍，则称为Korsakoff精神病。Korsakoff精神病是Wernicke病精神症状的组成部分，当眼肌运动■共济失调和遗忘症状均具备时，应称之为Wernicke-Korsakoff^候群。病理变化：1•尸检中最常发现的是，乳头体的微观变化，

7、在大部分慢性Wernicke脑病患者中，乳头体往往比正常的要小•在丘脑和下丘脑的脑室旁区域、乳头体、中脑导水管的周围区域、四脑室底和小脑的前上叶特别是蚓部有对称性分布的病变，而其他部位的损害少见。尸检还发现Wernicke脑病患者的脑组织丢失，表现为脑重量减少，主要为白质减少•此外还有脑室及脑周围间隙的扩大•镜下主要表现为毛细血管显著扩张、点状出血、血管内皮细胞增生、星形胶质细胞增生、神经核团大量空泡样变和神经元坏死等。2。病变部位与临床表现的联系:眼运动体征是由于脑干病变引起,即涉及到桥脑和中脑上端的动眼神经核和眼运动中枢;站立及步态的持久

8、性共济失调与小脑上蚓部的神经元脱失有关;第三脑室及导水管周围灰质受损波及脑干网状激活结构，引起意识障碍、昏迷;记忆力障碍与间脑病变特别是丘脑的背内侧核团的损害有关;