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《wernicke脑病—医学讲解课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、嘉兴市康慈医院岳伟清Wernicke脑病例1孕14周，呕吐50+天，心跳加快10天，视物模糊6天，加重2天入院。入院时心率148次/分，全身无力，神志清晰，对答切题。入院时肝功能：GPT181白蛋白35。 血常规：wbc8.0N75%,血红蛋白:125,hct和plt均正常眼科会诊发现双视乳头水肿.头颅CT未见明显异常.入院后补液（糖水）、人体白蛋白、激素等16小时后出现浅昏迷。 全院大会诊后，继续补液，鼻饲，12小时后出现深昏迷。 气管切开，呼吸机治疗12小时后死亡。 整个过程，电解质都基本正常（K3.11） 死前1小时血气分析液基本正常，略
2、酸 电解质正常，尿酮体（-）例2-3例224y。妊娠14w，妊娠剧吐3d，伴精神异常10d就诊，平日健康，近30d患者出现剧烈呕吐，经补充大量葡葡糖、平衡液、维生素B6、C等治疗无效，近10d出现倦怠，近期遗忘，语无伦次，衣冠不整伴复视，来我院就诊，体检HR130／min，营养差，表情淡漠，反应迟钝，计算力、定向力差，双眼水平性震颤、双眼外展麻痹，共济失调，其他神经系统检查正常。血丙酮酸182μmol／L（正常值为45.6～140．2μmol／L），诊断为急性韦尔尼克脑病。补充维生素B1500mg／d，4～5h后精神症状及呕吐明显好转，已能进食
3、。2w后进食正常，计算力、定向力恢复。产后2个月随访见患者表情淡漠，仍有眼震。例328y。因妊娠3个月、呕吐2个月，出现精神症状伴四肢活动障碍4d入院。既往健康，近2个月患者出现剧烈呕吐，每日进食极少。尿酮体（＋）～（-），每日支持治疗补充复方氨基酸、葡萄糖液等无效。4d前突然出现复视，四肢明显无力，活动障碍，需扶物方能行走，随后不能行走。HR142／min，营养差，反应迟钝，表情淡漠，记忆力、定向力、计算力差，双眼水平旋转震颤，右眼外展受限，双上肢肌力Ⅰ级，双下肢0级，四肢肌张力减低，深浅感觉正常，四肢腱反射减弱，病理反射未引出。心电图检查示
4、：T波低平倒置，可见U波及T-U融合现象，血K＋2．10mmol／L，血丙酮酸240.5μmol／L，诊断为急性韦尔尼克脑病，低钾性麻痹，水、电解质平衡失调。立即静脉、肌肉补充维生素B1600mg／d，调节水电平衡。24h后患者四肢肌力恢复为Ⅲ级，1w后可以下床活动。孕5个月时终止妊娠，产后3个月随访见患者近期遗忘，仍有眼球震颤。Wernicke脑病Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)是1881年由CarlWernicke首先发现的一种维生素B1(硫胺)缺乏引起的脑病,最常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐患者
5、。近年来,各种原因引起的营养不良和白血病、艾滋病等恶性疾病患者导致WE发生率有所增高。脑损害的机制硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未完全确定,大致有以下几种:(1)脑能量代谢减少;(2)局部乳酸中毒;(3)谷氨酸受体神经毒性作用;(4)血脑屏障破坏等硫胺作用硫胺是糖代谢的重要辅酶,作为转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶和α2酮戊二酸脱氢酶的辅助因子,参与糖代谢的氧化脱羧反应,其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍,使脑对葡萄糖的利用普遍降低,造成神经细胞变性、坏死。临床表现临床上多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”。但并非在所有病
6、例中出现,因此有相当一部分患者确诊困难。眼肌麻痹最常见的是外展无力,多为双侧,并伴有水平性复视、斜视和眼球震颤;共济失调主要是影响站立和行走,个别病例可出现吟诗样语言;大约90%的患者有精神意识混乱,表现为意识淡漠嗜睡及定向障碍,严重时可发展为神经错乱、昏迷甚至死亡。若出现记忆力减退和学习障碍,则称为Korsakoff精神病。病理尸检发现,在丘脑和下丘脑的脑室旁区域、乳头体、中脑导水管的周围区域、四脑室底和小脑的前上叶特别是蚓部有对称性分布的病变,而其他部位的损害少见。镜下主要表现为毛细血管显著扩张、点状出血、血管内皮细胞增生、星形胶质细胞增生
7、、神经核团大量空泡样变和神经元坏死等。临床病理联系眼运动体征是由于脑干病变引起,即涉及到桥脑和中脑上端的动眼神经核和眼运动中枢;站立及步态的持久性共济失调与小脑上蚓部的神经元脱失有关;第三脑室及导水管周围灰质受损波及脑干网状激活结构,引起意识障碍、昏迷;记忆力障碍与间脑病变特别是丘脑的背内侧核团的损害有关;乳头体为边缘系统与脑干上行性网状结构交界处,受损后引起近记忆力减退、遗忘及虚构,导致Korsakoff精神病。患Korsakoff精神病的酒精中毒者,其脑脊液内去甲肾上腺素的主要代谢产物3-甲氧基-4-羟基苯乙二醇(MHPG)含量降低,给予可
8、乐宁(一种α2肾上腺素能的激动剂)治疗后,患者的记忆障碍可以改善。因此认为,脑干和间脑内的上行性含去甲肾上腺素的神经元是记忆缺失的基础。CT和MRIC
