Wernicke脑病29例的临床、影像学、治疗及预后.doc

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1、Wernicke脑病29例的临床、影像学、治疗及预后作者：许鑫，谷月，贾立君，刘群【关键词】Wernicke脑病影像学Wernicke脑病是于1881年由CarlWernicke首先发现的一种维生素B1（硫胺素）缺乏引起的脑病［1］。Wernicke脑病主要发生于慢性乙醇中毒患者，有报道［2］非乙醇中毒患者所占比例为39%～50%，妊娠剧吐者，急性胰腺炎暂禁食者，全肠外营养术后患病亦较为多见。而表现典型的三联症（即眼外肌麻痹，共济失调，精神和意识障碍）的患者仅为1/3，多数患者并发于各种相关疾病的晚期，临床误诊率高。尸检研究［3］证实

2、其生前诊断率仅为20%。Wernicke脑病临床表现不典型，MRI检查可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助，而及早补充维生素B1是治疗本病的关键。　　1临床资料1.1一般资料本组29例患者中有26例为男性，另3例为女性，其中长期大量饮酒导致慢性酒精中毒者20例，患病年龄28～66岁，平均年龄（43.66±6.8）岁，长期饮酒史10～36年，平均19年，日饮酒量折合52°白酒250～500ml，空腹饮酒者60%以上。另外4例为急性胰腺炎暂禁食者，2例不明原因者，3例妊娠剧吐者，诊断均符合Wernicke脑病病因诊断标准：（1）有长

3、期持续大量饮酒史；（2）有精神神经系统损害表现；（3）有营养缺乏症表现；（4）有妊娠呕吐或急性胰腺炎者。1.2临床表现（1）有Wernicke脑病表现者19例（65.52%），主要表现为眼球震颤，注意力不集中，精神错乱，幻听幻视，少数患者有谵妄；（2）有继发性小脑萎缩表现者9例（31.03%），主要表现为肢体发生竟向性震颤、共济失调、行走不稳；（3）有周围神经损害者18例（62.07%），主要表现为肢体远端感觉运动功能减退、麻木乏力、膀胱直肠功能失调、性功能减退；（4）有kosakoff综合征表现者6例（20.69%），主要表现为记忆

4、力严重丧失，时空定向力障碍，对自己的缺点缺乏自知力，用虚构回答问题；（5）癫痫持续状态者出现6例（20.69%），均为饮酒后突然发病，以一侧肢体瘫痪为主要表现，排除其他因素引起的脑血管病。很多患者兼有多种症状。1.3辅助检查MRI是检查Wernicke脑病首选影像学检查方法，该病具有特定的发病部位，分布也极具特征性。第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑及丘脑侧壁，小脑为常见受累部位，急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可明显强化，经治疗后强化可消失。另外，小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可

5、发生。29例患者中17例行头部MRI检查，11例出现第三、四脑室及中脑导水管周围T2加权相和Flair3相高信号，4例出现穹隆柱T2加权及Flair相高信号，1例出现视交叉、乳头体及皮质下白质呈T2高信号。另外1例双侧小脑不规则斑片状异常信号呈长T1长T2改变。1.4治疗与转归治疗中长期大量饮酒导致慢性酒精中毒者一律逐渐戒酒，给予大剂量维生素B1400～600mg/d口服或肌注，有感觉障碍者加用弥可保0.5mg/d肌注，治疗3～4周，同时给予维生素B2、B6、C,胞磷胆碱、脑复康、能量合剂静脉点滴10～15天,有脑梗死者同时加用马来酸

6、桂哌奇特320mg/d静滴，谵妄严重者短期内用氟哌啶醇、氯丙嗪临时肌注，癫痫持续状态采用安定静推，静脉点滴及肌注鲁米那钠，缓解后改为卡马西平0.2～0.3g/d口服治疗;记忆力障碍者给予哈伯因0.2mg/d分次口服。判断疗效的标准为症状和体征消失85%以上为基本治愈，60%以上为明显好转，30%以上为好转，30%以下为无效。经上述治疗后除3例kosakoff综合征患者无效外，其余均明显好转，其中13例基本治愈，有6例患者出院后未能坚持戒酒症状时有复发。　　2讨论Wernicke脑病是维生素B1缺乏所致的营养缺乏性疾病。临床以“眼外肌麻

7、痹、共济失调、精神及意识障碍”三联症为主要表现。临床上多数患者仅表现出三联症中的1或2种，甚至没有，仅少数病例表现出典型的“三联症”。以上29例患者中不同程度的精神、意识障碍较多见，但一般出现在病程的晚期。恢复期可出现虚构现象，即所谓的Korsakoff综合征。其次是眩晕、恶心和呕吐，此症状一般出现于病程的早期，同时可伴有眼球震颤，以水平震颤居多，垂直眼震也可见，系上丘受损；第三是复视及眼外肌麻痹。29例患者中仅2例出现共济失调，可能原因为本组患者病情较重，多数卧床不起，不易发现。另外，本组有1例表现有严重的周围神经病，肌电图提示以周

8、围神经轴索变性为主。Wernicke脑病有特异性的治疗方法，早期治疗眼外肌麻痹及意识障碍等症状可迅速得到改善，但记忆障碍、共济失调和周围神经病变可能需要相当长的时间恢复，甚至不能完全恢复；延误治疗可能危及患者生命。研究［