一例ALS患者病案分析

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1、病案分析amyotrophiclateralsclerosisContents病例简介1治疗分析2疾病介绍3指南与研究4CompanyLogo病例简介主诉：头痛、语言改变6月，饮水呛咳1月。现病史：入院前6月患者无明显诱因出现头痛，以后枕部为主持续性隐痛不适，阵发性加重呈胀痛不适，白天明显，头痛明显时感视物模糊不清、头痛减轻则视物清晰，感头晕行走晃动不稳，疲乏无力，同时感语言表现较前困难，舌僵不灵活，不伴恶心、呕吐、饮水呛咳、肢体麻木、意识障碍、大小便失禁、肢体抽搐、畏寒、发热等症状，发病后就诊于康定县人民医院，诊治不详，后症状未缓解，入院前1

2、月患者开始出现饮水呛咳明显，头痛仍存在，感腹部疼痛不适，疲乏无力不能行走，需家人搀扶，生活不能自理。近日患者咳嗽咳黄痰。为求进一步治疗，今日入我院门诊，以头痛乏力待诊收入我科，自患病以来，精神尚可，大便便秘，小便尚可，夜间睡眠差。专科查体专科查体：意识清楚，语言表达切题，高级智能活动正常，颅神经：右侧鼻唇沟变浅，示齿口角左歪，伸舌偏右，可见舌肌震颤，余颅神经检查阴性，右侧上肢旋前肌肌张力增高，双下肢肌张力增高明显呈折刀样，不能自然垂落。双上肢肌力3级，双上肢反射活跃，无深浅感觉障碍，双侧Hoffmann征阳性。双侧手掌查见大小鱼际肌萎缩以右侧明

3、显。入院后实验室检查Normal：血沉、血常规、凝血功能、大小便常规、ANCA（-）；免疫全套（-）；HbA1c、D-二聚体、激素、肿瘤标记物、Abnormal：胆固醇：6.04mmol/L↑低密度脂蛋白4.96mmol/L↑钾3.34mmol/L↓CRP：16.30mg/L↑巨细胞病毒抗体IgG、风疹病毒抗体IgG、单疱病毒抗体I/II型IgG阳性乙肝表面抗原半定量：阳性＞3000COI乙肝e抗体半定量（+）乙肝核心抗体半定量（+）ALT：62IU/L↑AST：79IU/L↑CompanyLogo影像学检查CT：[胸部]右肺中叶见片絮影，结节

4、状影，边界不清，多系感染。心脏未见确切异常。纵隔内未见增大淋巴结。[头部]颅内脑实质未见确切异常密度，中线未见偏移，部分小脑及脑干由于颅底骨质伪影干扰显示欠清。CTA：右侧大脑前动脉A1段较细，右侧大脑后动脉来自右侧后交通动脉。颅内其他大动脉血管未见异常。超声心动图：结果正常。头颈、椎动脉、腹部、男性泌尿道彩超：胆囊偏大。其余均正常。MRI颈部普通扫描：正常。CompanyLogo脑脊液检查外观清亮无色，初压122mmH2O，末压95mmH2O。脑脊液常规及生化：微量蛋白0.49g/L↑脑脊液涂片及细菌：正常。复查血液生化：钾正常。Compan

5、yLogo用药分析Page9D1D2D3D4D5D6D7抗感染：哌拉西林他唑巴坦4.5g+NS250mL，q8h，ivgtt止痛药：罗通定片60mgpo，tid；营养神经：甲钴胺片0.5mgpo，tid；出院带药：力如太50mgpo，bid；ALSCompanyLogoIntroduction一种进行性发展的致死性神经系统变性疾病，选择性累及脊髓前角细胞和大脑皮质运动神经元。Pathologicalchange:脊髓前角细胞、脑干运动神经元和大脑皮层贝茨细胞数量减少，残存的细胞也多变性、萎缩，锥体束变性，伴有不同程度的胶质细胞增生。Compa

6、nyLogoLouGehrig＆StephenHawkingAddYourTextAddYourTextSummaryofthemechanismALSCompanyLogoInflammatoryfactorsmSOD1agingBacteria,virusastrocytesmicrogliaAutoimmuneresponsetotheneuronsiNOSGlutransporterdecrease氨基酸兴奋性毒性CKandapoptosis-inducingfactorsTNF-αONOO-Neuronsnecrosisorapopt

7、osisproduceglutamineALSSummaryofthemechanismActivatedglialcellsInflammatoryreactionmSOD1MisfoldingandaggregationofSODⅠMutantOxidativestressCellullarorganelle(mito,etc.)damageImmuneresponse兴奋性谷氨酸盐毒性neurotrophicfactorreleasedecreaseInfection,injury,etc.Motormeurondegenerate,ap

8、optosisornecrosisAntithetoxicityofEAA(excitatoryaminoacid)(抗兴奋性氨基酸毒性)Antiox