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1、非霍奇金淋巴瘤疾病与诊断淋巴系统淋巴系统以网状的淋巴管分布于人体，将淋巴液从组织引流至中央静脉。淋巴细胞是起源于胸腺和骨髓的造血干细胞，分布在淋巴结、血液和许多组织中。淋巴细胞两种主要类型为T细胞和B细胞。淋巴结中的网状细胞（组织细胞和巨噬细胞）从淋巴液中清除外来物质。淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，淋巴瘤可以发生在有淋巴细胞分布的任何部位。组织学可见淋巴细胞和组织细胞的肿瘤性增生。按肿瘤细胞特征，起病方式，结外受累，病程进展，分HD和NHL两大类霍奇金病主要发生于淋巴结有规律沿着淋巴管道扩散很少累及骨髓和其他结外器官85-90%应用
2、化放疗可治愈尤其为I或II期非霍奇金淋巴瘤淋巴系统恶性增殖性疾病分为B和T细胞,B细胞占80-85%可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位淋巴结骨髓脾肝胃肠道NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第10(女性)发达国家：12－15／10万中国：1.6/10万男性高于女性每年发病率平均增加4％NHL流行病学估计2000年NHL的发病率 (全世界范围)010,00020,00030,00040,00050,00060,000加勒比海澳大利亚/新西兰北非西非北欧东南亚东欧南中亚北美NHL病因环境-化学制剂感染EB病毒:Burkitt淋巴瘤,NK细胞
3、淋巴瘤HCV病毒:B细胞特别免疫细胞淋巴瘤HP:MALT淋巴瘤免疫抑制:AIDS,RA,器官移植输血:NHL1.5-2.5倍,与感染因子和输血免疫抑制有关化疗药物:NHL临床表现多种多样,决定于病变范围和程度无痛性淋巴结肿大肝脾肿大其他结外部位:胃,皮肤,骨,乳腺B症状:发热,盗汗,体重减轻,搔痒临床表现淋巴结肿大早期：无痛性颈部淋巴结肿大其他部位黄豆大－枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满,与皮肤无粘连后期：变大融合成块1/5患者起病即有多部位淋巴结肿大局部表现:临床表现纵隔易发部位之一X片:中,前纵隔分叶状阴影上腔静脉气管,食管,膈神经受压
4、总发生率20%好发于T细胞淋巴瘤,尤其是T淋巴母细胞瘤局部表现:临床表现肝与脾较少见少数以肝脾肿大为首发症状发生于脾的预后较好有肝受侵的预后不佳局部表现:临床表现全身症状:约10%患者最早出现发热,搔痒,盗汗和消瘦等症状随病情的进展,全身症状可加重发热长期发热:周期性持续性持续发热,多汗和体重下降可能标志疾病进展,机体免疫功能的衰竭,因而预后不佳全身表现:临床表现皮肤病变:约13%-53%患者可有一系列非特异性皮肤表现:丘疹,疱疹,剥脱性皮炎晚期患者因免疫功能低下,皮肤感染常经久溃破,渗液,形成全身性皮肤增厚,脱屑全身表现:临床表现贫血:
5、约10%-20%患者就诊时即有贫血发生贫血的原因:慢性失血利用铁能力下降红细胞寿命缩短骨髓侵犯脾功能亢进叶酸下降全身表现:2399例NHL首发部位部位例数%部位例数%表浅淋巴结144960.4小肠1020.8鼻咽1425.9大肠251.0扁桃体1707.1肝120.5舌跟60.3脾120.5眼及眼睑190.8骨682.8上颌窦200.8皮肤622.6纵隔1275.3神经系统30.1肺130.5腹膜后淋巴结150.6胃582.4肠系膜淋巴结662.8诊断NHL可能进行性淋巴结肿大尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHL特点时淋巴结结核,慢性
6、淋巴结炎—正常治疗无效淋巴结肿大伴发热—进展性不明原因的长期或周期性发热检查主要:淋巴结活检其他：CT,MRI,B超,同位素,PET鉴别诊断慢性淋巴结炎腹股沟淋巴结肿大，尤其是长期无变化的扁平淋巴结，多无重要意义巨大淋巴增生（血管滤泡性Castleman病）1）侵犯胸腔、纵隔、肺内、其他：颈、腹膜后、盆腔、腋窝2）局限型，中心型。假性淋巴瘤常发生于淋巴结外，一般为反应性增生（炎性）结核性淋结炎：肠结核、淋巴结质地不均匀，活动度差Ca转移，很少为全身性淋巴结肿大结节病：双侧肺门呈放射状伴长期低热全身各淋巴结均可肿大临床上不易区别靠皮肤试验，活
7、检—区别传染性单核细胞增多症:依据血象异常，嗜异性凝集反应阳性可鉴别NHL分类简史1966年Rappaport形态学分类首次引入NHL-结节型或弥漫型-淋巴细胞型或组织细胞型70年代免疫学发展-出现不同分类Kiel分类(1974年)工作分类(IWF)(1981年)欧美淋巴瘤修正分类(REAL)(1994)WHO分类(2000年)NHL分类法(1974-1992)Kiel分类:在欧洲流行1974,1988/1992工作分类(IWF):在美国最普遍国立癌症研究所(NCI)对1200例NHL评估分类淋巴细胞淋巴浆细胞中心细胞原始细胞原始中心细胞滤
8、泡型滤泡和弥漫型弥漫型NHL的Kiel分类：B细胞低度恶性高度恶性原始中心细胞原始淋巴细胞Burkitt型曲核细胞型免疫母细胞型NHL的Kiel分类优点:描述多种生物学相关类型存
