病理学总结第10章淋巴造血系统疾病

病理学总结第10章淋巴造血系统疾病

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1、第十章淋巴造血系统疾病淋巴造血系统:造血组织+淋巴组织造血组织:骨髓+血液(髓系细胞、红系细胞、巨核系细胞、淋巴系细胞、单核系细胞)淋巴组织:淋巴器官(胸腺、脾、淋巴结等)+结外淋巴组织(扁桃体、咽淋巴环、胃肠道淋巴组织等)淋巴结非肿瘤性增生分类:非特异性淋巴结反应性增生(最常见),淋巴结特殊病原体感染所致病变,原因不明的淋巴组织增生性疾病淋巴结反应性增生/非特异性淋巴结炎病理变化缺乏特异性分类:慢性、急性慢性非特异性淋巴结炎1.淋巴滤泡增生淋巴结结构基本保存,淋巴滤泡T生发中心扩大,周围小淋巴细胞围绕可见转化的B细胞,胞质含有核碎片的散布2.副皮质区淋巴组织增生滤泡间区、副皮质区

2、、髓质淋巴细胞增生浆细胞、组织细胞、M(p、偶见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞窦组织细胞增生窦腔扩张,窦组织细胞明显肥大,数量明显T血管内皮细胞增生淋巴细胞肿瘤【概述】定义:来源于前体淋巴细胞和成熟淋巴细胞的恶性肿瘤好发:淋巴结、结外淋巴组织>骨髓、脾、胸腺、皮肤等检查:做活检不做穿刺【病因和发病机制】B细胞或T/NK细胞分化过程被阻断,停滞于某一阶段的淋巴样细胞发生单克隆性增生-肿瘤【分类】霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤【分期】I期:病变局限于一组淋巴结(Dor一个结外器官或部位(IE)II期:病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结(II)or直接蔓延至一个结外器官或部位(HE)II

3、I期:病变累及膈肌同侧的淋巴结(HI)or再累及一个结外器官或部位(HIE)or■脾(Ills)or二者(IIISE)IV期:病变弥漫或播散性累及一个或多个结外器官(肝脏、骨髓、胃肠道等)淋巴组织肿瘤分型非霍奇金淋巴瘤/NHL霍奇金淋巴瘤/HLB细胞型T/NK细胞型B淋巴母细胞肿瘤T淋巴母细胞肿瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞瘤非特殊性外周T细胞淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤滤泡性淋巴瘤鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤结节硬化型弥漫大B细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿混合细胞型Burkitt淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤富于淋巴细胞型浆细胞肿瘤和相关疾病(多发性骨髓瘤等)淋巴细

4、胞消退型套细胞性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(HL)【概述】占比:淋巴瘤的10-20%好发年龄:双高峰,15-27岁,>50岁特点:1.90%原发于淋巴结,尤其颈部淋巴结往往由一个或一组淋巴结开始,逐渐由近及远向附近淋巴结或结外器官扩散2.肿瘤细胞形态独特,为瘤巨细胞/R-S细胞,数目占病变组织很小,且在不同病例的肿瘤组织或同病例不同病变时期中占的数量和比例各异3.病变组织含大量非肿瘤性炎细胞,伴不同程度纤维化,瘤巨细胞散布其中【病因和发病机制】1.经典型HL中的R-S细胞几乎全部起源于淋巴滤泡生发中心B细胞2.R-S细胞中可检测到EBVDNA【病理变化】好发

5、部位:颈部、锁骨上淋巴结>腋下、纵^鬲、腹股沟、腹膜后和主动脉旁淋巴结肉眼:结节状,切面灰白色鱼肉样,可有灶性坏死光镜特点:淋巴细胞为主的多种炎细胞混合背景上,散布着不等量的肿瘤细胞背景:淋巴细胞为主,浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞等肿瘤细胞:R-S细胞、R-S细胞变异体R・S细胞:Reed-Sternberg细胞,属瘤巨细胞,15-45pm,圆形/椭圆形,胞质丰富,略嗜酸或嗜碱性核圆形/椭圆形,双核/多核/分叶核核膜厚而清楚,染色质沿核膜下粗大块状聚集核仁,中位,大,明显,嗜酸性,周围空晕,形似包涵体镜影细胞:典型R-S细胞,诊断性R-S细胞,双核/分叶核,面对面排列

6、,形态对称,都具嗜酸性核仁R-S细胞变异体:霍奇金细胞具有R-S细胞形态特征的单核瘤细胞陷窝细胞体积大,40-50

7、Jm,胞质丰富透亮(甲醛固定后胞质收缩至核膜周边)核分叶状,有皱褶;染色质稀疏;一个或多个嗜酸性小核仁LP细胞/爆米花细胞体积大,胞质浅染,多核/分叶状核,染色质细腻,多个嗜酸性小核仁木乃伊细胞凋亡的R-S细胞,胞质浓缩红染,核固缩深染,核结构不清多核型R-S细胞1)2)3)4)5)【组织学分型】(1)经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)(95%HL)1・结节硬化型CHL(NSCHL)(30-40%CHL)好发:年轻女性;颈部、锁骨上、纵膈淋巴结;EBV感染率较低(10-40

8、%)光镜:1)肿瘤细胞多为陷窝细胞2)粗大胶原纤维束将病变淋巴结分隔为大小不等结节3)肿瘤细胞散在分布,背景:小T细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞临床:不转为其他亚型,按富于细胞期-结节形成-融合-纤维化的程序发展混合细胞型HL(MCCHL)(20-25%CHL)好发:中老年男性;伴EBV感染(75%)光镜:1)病变淋巴结结构破坏,被小淋巴细胞(T细胞〉嗜酸性粒细胞、组织细胞、浆细胞等取代2)肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在3)镜影细胞和霍奇金细胞多见临床:有系统性症

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