血管环的诊断及外科治疗-附16例报告

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1、血管环的诊断及外科治疗附16例报告首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心李仲智李晓峰柏松目的⊿简述血管环畸形的临床表现⊿CT三维重建—各类型血管环畸形解剖变异⊿探讨不同类型血管环的手术方法血管环畸形⊿胚胎时期，6对主动脉弓及其分支发育异常⊿造成气管和/或食管受压⊿完全性血管环，部分性血管环⊿发病率低，约占同期先心病病人的0.1%一般资料GeneralDatacollection一般资料各型血管环比例图年龄性别体重（kg）血管环心内畸形3月男4.5主动脉双弓无4月女5主动脉双弓VSD、PDA4月男5.5主动脉双

2、弓VSD、PDA1岁3月女11主动脉双弓PDA2岁女10.5主动脉双弓无4岁男15主动脉双弓PDA3月女4.6肺动脉吊带VSD、PDA、PH5月男10肺动脉吊带PDA5月男8肺动脉吊带PDA4岁男15肺动脉吊带无2月男3.5右弓+左侧动脉导管VSD、PFO2月男4右弓+左侧动脉导管VSD、ASD、PH1岁男10右弓+左侧动脉韧带无1月男4.4无名动脉压迫无1岁3月女10无名动脉压迫无2岁4月男11.5右锁骨下动脉起源异常PA、TOF、PDA临床诊断ClinicalDiagnosis临床表现本组病例大部分以呼

3、吸困难、喘憋及反复呼吸道感染首先就诊于内科辅助检查⊿均经64排螺旋CT血管造影确诊⊿并发心内畸形—超声心动图⊿气管狭窄的诊治—纤维支气管镜⊿上消化道造影完全性血管环⊿双主动脉弓⊿右位主动脉弓伴左侧动脉导管（韧带）双主动脉弓右弓优势型RL双主动脉弓对称型气管、食管双主动脉弓与上消化道造影双主动脉弓左动脉导管右位主动脉弓食管后左锁骨下动脉左动脉导管右位主动脉弓←InnominateAPDA↘镜像分支部分性血管环⊿肺动脉吊带⊿无名动脉压迫综合征⊿迷走右锁骨下动脉肺动脉吊带↖LPA肺动脉吊带无名动脉压迫迷走右锁骨下

4、动脉RSA→手术治疗双主动脉弓⊿左4肋间切口⊿在左弓入降主动脉前离断⊿1例对称型双弓，正中切口右位主动脉弓左侧动脉导管(韧带)3例体外循环下修补VSD离断动脉导管左四肋间切口离断动脉导管（韧带）2例肺动脉吊带4例⊿均在体外循环下进行⊿离断左肺动脉，在气管前方与主肺动脉再吻合⊿未行气管成型术无名动脉压迫综合征2例⊿胸骨正中切口⊿切除肥大的双侧胸腺⊿无名动脉悬吊于胸骨后缘迷走右锁骨下动脉1例走行于食管右后方，未对气管、食管造成压迫，不需处理，仅矫治心内畸形结果Outcomes痊愈15例⊿术后呼吸机辅助2小时～1

5、6天⊿5例停呼吸机后再予NCPAP辅助⊿出院时均无气促，喘鸣等症状死亡1例⊿3月，4.6kg⊿肺动脉吊带、VSD、PDA、PH，Ⅱ型呼衰，喉软骨软化⊿术前呼吸机辅助呼吸，急诊在体外循环下将肺动脉吊带与心内畸形一次矫治，术后3天死于呼吸循环衰竭讨论Discussion临床表现与气管、食管受压程度相关，症状一般出现在6个月内，重者1个月内即有咳喘、反复呼吸道感染、喂养困难等本组部分患儿在外院以支气管炎、气管异物等治疗，1例曾因怀疑淋巴瘤而作骨穿。本病临床表现多样，易误诊漏诊手术指征所有有症状的血管环都有手术指征

6、，早期正确手术极为重要，延迟治疗会造成猝死术式探讨⊿对称型双主动脉弓：左侧切口/胸骨正中⊿肺动脉吊带：血管再吻合/气管再吻合⊿无名动脉压迫：无名动脉移植/悬吊气管狭窄的处理完全性气管环：气管成型术无气管环短段型长段型端端吻合术Backer：自体游离气管片Grillo：Slide术Andrew：自体心包片/Slide术吻合口反复肉芽肿形成不需气管成形预后⊿与术前呼吸系统功能、气管受压程度、是否合并心内畸形有密切关系⊿本组存活15例，随访1月～2年，均无明显临床不适结论⊿单纯血管环畸形手术效果满意⊿发病率低，易

7、被忽视，要求内科、影像科室对本病有足够的认识谢谢感谢广东省心研所同仁盛情邀请