从CRAB到SLiM_CRABIMWG诊断共识更新带来的思考_侯健

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1、从CRAB到SLiM-CRABIMWG诊断共识更新带来的思考侯健全军骨髓瘤与淋巴瘤疾病中心第二军医大学长征医院血液科从CRAB到SLiM-CRAB共识修订的背景IMWG诊断共识更新带来的思考全军骨髓瘤与淋巴瘤疾病中心第二军医大学长征医院血液科侯健风险-收益的平衡是治疗选择的首要考虑:免MM的诊断是临床病理性的，确诊需要严重终末器官损害导致的明显临床症状的出现，所以治疗相对延迟在治疗_革有限，治疗副作用大的年代是合理的诊断后选择收益风险如果对SMM给予治疗•延缓CRA拥关的AEs•破坏了骨翻微环境和克隆•

2、在克隆恶性演变及耐药之之间的微妙¥ii前将其消灭-治愈可能？•副作用及其导致的生活质_量降低•NI如果SMM均不治疗避免过度治疗•CRAB影响生活质量.错失治疗机会？SMM:冒烟型骨髓瘤新的治疗选择使MM的OS明显改善诊断后5年内SMM大约10%/年进展为目前患者5年生存率已达66%MM/淀粉样变性至2014年5年OS率Ao%/年诊断后时间（年）•78•2015IMWG诊断标准主要更新内容从CRAB到SUM-CRAB关于CRAB的实验室及影像学标准的更新其他定义的更新^iWlfUWrITUV.如何找出高

3、危SMM-生物标记BMP!2011年IMWG对于超高危生物标记的界#=—=如能这是果注个骨确进生髓定展物瘤个多记者生发的并物性标骨记髓与瘤£疗軸I80S0%为标患*pl被fiA;SIV给VIM治?'这间迟部为治分患个是者$不出，合现因理终此的末器仔官这损铘害盼的患中者_延g12疗。•79•何时治疗骨髄瘤•CRAB(蟹）标准仍然是初始治疗的关键-血钙升高-肾功能不全-贫血-骨病变•我们还希望有CRAB(蟹）腿(LEGS)么？-LightChain轻链比值>100或<0.01-Extramedual髓外楽细

4、胞-Growthspeed堪长率-Sixtypercent骨髓中浆细胞的比值>60%?何时治疗骨髄瘤NotCRABbutnowSLiMCRAB•S(60%浆细胞增多}•Li(轻链l/U>100)•M(MRI1处或多处局灶性损害>•C(血钙升高）•R(肾功能不全>•A(贫血）•B(骨病>•知2014年IMWG骨髓瘤诊断标准2014IMWG共识：超高危SMM=MM多发性骨髓瘤的定义从CRAB至IJSUMCRAB克隆性骨髓浆细胞21〇%或者活检证实的骨或者髓外浆细胞瘤販下列骨髓瘤确定性事件任意4或多个：S(6

5、0%浆细胞增多）骨髓瘤确定性事件：可归因于浆细胞增生性疾病的终末器官受损证据，具体是：Li(轻链I/U>100)-高括血症：（血清括-正常值上限）>0_25mmol/L(>1mg/dL)或者血清括>2_75M(MRI1个或更多局灶性病变）mmol/L(>11mg/dL)C歸丐血症）-腎功能不全:肌酐清除率<40mL/min或血清肌酐:>177

6、jmol/L(>2mg/dL)-贫血:血红蛋白与正常值下限相比下降超过20g/L,or血红蛋白<100g/LR(肾功能不全）-骨病:一处或多处溶骨性破坏，X光，C

7、T或者PET-CT检查A(贫血）-项或者多项下列生化检查结果：B(骨病）-克隆性骨髓黎细胞比例260%-累及的:未累及的血清游离轻链比率2100->1局灶性病变,MRI影像学LancetOncol2014;15:e538-48•80•togfcWi-*!d«S-骨髓浆细胞比例260%冒烟型骨髓瘤中，大约2-3%患者骨髓浆细胞比率260%。这类患者中95%在2年内进展到多发性骨髓瘤（MayoClinic)骨髓瘤浆细胞比例检查，应基于传统骨髓穿刺或活检，不应基于流式细胞技术1如骨髓穿$和活检结果不符，则以较

8、I0)65:474-75Leukemia2013;27:947-53依据3-2014年ASCO上一项研究报道(121例SMM患者）p(#i20036名BMPC260%的SMM患者2年内全部进展为多发性骨髓瘤『axmanAJ,etal.ProcAmSocClinOncol2014;32:A8607(Abstr)「lITU—Li-血清游离轻链比率2100最初的探讨血清游离轻链比率M〇〇,占冒烟型骨髓瘤7-15%。共纳入273例SMM患者血清k:AFLC比率2年内进展为骨髓瘤或者系统性淀粉<0.125或28的

9、患者初诊2年内40%疾病样变的风险为79%。进展风险DispenzieriA,etal.Blood200S;111:785-89.-IflMA81Hillengass等研究了149例做过全身.舞M-MRI超过一个局限性病灶MRI的SMM患者42例（28%)的患者发现•冒烟型骨髓瘤中14-15%的患者全身局限性病灶，23例(15%)MR丨显不超过_个局限性病灶。患者超过一个局限性病灶•这些患者2年内进展为骨髓瘤的风险为超过一^局限性病灶的出现