《易栓症》ppt课件

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1、易栓症哪些人会发生易栓症或者说是血液凝固生理状态凝血与抗凝（血液凝固的调节）如何发挥抗凝作用血栓形成与易栓症哪些人在什么情况下需要做筛查各种检查的区别与意义易栓症的概念是一组血栓形成机会增高的止血异常疾,70%易栓症会有明显临床的血栓形成;30%的易栓症没有发现任何可资血栓形成的依据。是一组先天性或获得性的血液凝固和血液凝固调节缺陷所致的、终将发生血栓形成的疾病。是一组不同与血栓前状态的病理生理改变易栓症（thrombophilia）于1965年由Egeberg在报道首例遗传性抗凝血酶缺乏症伴血栓栓塞时提出。近年来

2、，该词的含义已扩大到其他有血栓栓塞的遗传性血液凝固调节蛋白缺陷，凝血因子异常和纤溶成分缺陷或代谢障碍等疾病易栓症血栓形成发生的直接因素同时存在两个或两个以上内外诱因是血栓形成的直接原因外因麻醉和外科手术创伤雌激素治疗空中旅行静脉注射或插管(吸烟)内因先天性抗凝血酶缺陷蛋白C/蛋白S缺陷异常纤维蛋白原血症活化蛋白C抵抗/蛋白CLeiden突变凝血酶原基因突变其他获得性抗磷脂抗体综合征肥胖妊娠恶性疾病骨髓增生异常综合征其他一百年前确定的Virchow‘s血栓模式导致血栓的各种因素血管壁受损血流改变（主要是血流缓慢、涡流

3、）血液凝固异常FactorVLeidenProthrombin20210AProteinCdeficiencyProteinSdeficiencyAntithrombindeficiencyFactorXI,XIImutationAntiphospholipidantibodiesMalignancyImmobilizationSurgeryPregnancyEstrogenHyperhomocysteinemiaHeparin-inducedthrombocytopeniaFactorXI,

4、XIIdeficiency获得性血栓前影响因素单一或多重先天性血栓前突变血栓形成静脉血栓的各种先天性危险因素的发生率无症状非选择性家族性突变（种类）对照人群VTE患者VTE患者FactorVLeiden(1)4%20%45%Prothrombin20210A(1)2%6%18%ProteinC(>160)0.8%3%6%ProteinS(>13)0.5%1%6%Antithrombin(>80)0.2%1%4%FactorXII(4)*0.01%1%2%FactorXI(1)NRNRNR(除*示证实有常染色体隐性遗

5、传外，余为常染色体显性遗传)检验易栓症患者的血栓与止血检验主要是某个血液凝固调节蛋白、凝血因子和纤溶成分分子结构的单一性缺陷根据缺陷成分的活性及其抗原性的不同，可对易栓症作出实验室分型主要类型特征因子VLeiden突变主要发生静脉血栓在白种人群中占4%由FVR506Q点突变引起活化蛋白C抵抗在东亚人群中的比例不到1%因子VLeiden突变1993年报道首例APCR1995证实FVLeiden突变的95%是APCR.1996发现中国上海人群APCR有种族差异以后发现英国APCR发生率为4%.APCR在家族性血栓形成中

6、的比例高达20%.APCR在VTE中的危险度为6.0.APCR的原因aPCCleavagesiteVaPCPointmutation蛋白C的抗凝途径BloodFlowThrombomodulinProteinCAPC损伤处下游的抗凝作用ThrombinThrombinThrombus血管损伤处发生的血栓VIIIai蛋白C的主要抗凝作用BloodFlowVIIIaVaThrombusVaiAPCAPCPSPSFactorVLeiden123450123各种凝固比值(mg/ml)APTTPTRVVT时间ControlF

7、actorVLeidenAPCR的实验示意图APCR对FVLeiden突变的筛查APTTXsecondsAPTT+aPCYsecondsY>X正常Y=X或Y＜X患者凝血酶原基因突变在静脉血栓形成过程中占先天性因素的第二位在白种人群中占2%以凝血酶原基因20210G→A突变为主血中凝血酶原水平增高中国人的突变也是20210G→A，但比例不到1%凝血酶原基因突变单一点突变可导致血中凝血酶原水平增高欧美人群发生率为2.3%.在复发性血栓患者中达到6.2%.发生VTE的危险性为2.8%.因子VIII和因子XI异常已证实涉及

8、VTE抗凝血酶缺陷抗凝血酶可抑制凝血酶、FXa等肝素可提高抗凝血酶的活性是静脉血栓，尤其是妊娠合并静脉血栓的主要因素危险因素危险度一般人群1因子XII突变或缺陷4因子XI突变或缺陷5杂合子型FVLeiden突变5杂合子型PT20210G→A5蛋白C缺陷10蛋白S缺陷10抗凝血酶缺陷20纯合子型FVLeiden突变80各种先天性因素对首次发生静脉血栓的