易栓症抗凝治疗指南

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1、易栓症抗凝治疗指南安徽省立医院血液科吴竞生易栓症定义由于遗传性或获得性抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白缺陷或代谢障碍所致的易发生血栓栓塞的疾病状态。易栓症涉及多学科，对其深入研究，将使临床上“原因不明”的，尤其是年轻的血栓患者得到明确诊断与治疗。易栓症的分类遗传性（基因突变）获得性抗凝蛋白缺陷抗磷脂抗体综合征抗凝血酶AT缺陷（1965年）蛋白C缺陷（1981年）恶性肿瘤（Trousseau综合征）蛋白S缺陷（1984年）凝血因子增高老龄凝血因子缺陷PNH、PDMFVLeiden创伤与围手术期FII20210A妊娠与产褥期异常纤维蛋白原血

2、症征制动、经济舱综合纤溶蛋白缺陷避孕药、激素异常纤溶酶原血症tPA缺乏PAI-1增加代谢缺陷高同型半胱氨酸血症多为幼年发病，反复发作，有血栓家族史。VTE:amultifactorialdiseaseacquiredgeneticmixedtransientVTEriskfactorsPurpuraFulminansinanewbornwithhomozygousproteinCdeficiencyFVLeiden突变揭示西方白种人DVT的重要发病机制October23,200027-yearoldwomandiesfrompul

3、monaryembolismshortlyafterarrivalatHeathrowairport,aftera20-hourjourneyfromAustralia(TheGuardian,23/10/2000)AirtravelandVTEAnnualincidenceofDVTWhites0.8-1.2x1000HongKongChinese0.16x1000Liuetal,HongKongMedJ2002rateratio(vswhite)AfricanAmericans1.27(1.07-1.51)Hispanic0.6

4、0(0.54-0.67)Asians/PacificIslanders0.26(0.22-0.30)*Whiteetal,AnnInternMed1998*idiopathicorsecondary静脉血栓栓塞症的流行病学(venousthromboembolism,VTE)总人群中VTE的年诊断率西方国家：0.5~2/1000。中国大陆：无大规模调查的流行病学数据。中国香港：0.167/1000中国人VTE发生率低于高加索人？近10年国内杂志发表的有关VTE的文章数目VTE的遗传性危险因素高加索人群中，最常见的遗传性危险因素为：三

5、种抗凝蛋白缺乏：蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺乏VTE患者中的检出率10~15%。两种基因突变:因子VLeiden突变凝血酶原G20210A突变VTE患者中的检出率>50%。DVT患者抗凝蛋白缺乏情况nDeficientproteinsATPCPSTotalChinaMainland(Bai,2000)875(5.7%)8(9.2%)13(14.9%)26(29.9%)Taiwan(Shen,1997)853(3.5%)16(18.8%)28(32.9%)47(55.3%)Hongkong(Liu,1994)525(9.6%)9(17.

6、3%)10(19.2%)24(46.1%)Japan(Suehisa,20011132(1.8%)9(8.0%)20(17.7%)31(27.4%)Europe(denHeijer,1996)26910(3.7%)15(5.6%)7(2.6%)32(11.9%)高同型半胱氨酸血症定义为高于对照组90*或>95#百分位水平。DVT患者中高同型半胱氨酸血症hyperhomocysteinemiaOddsRatioDVTControlChina(Qiu,2003)*15/69(21.7%)11/111(9.9%)2.5(Gao,2003)

7、*21/33(63.6%)4/33(12.1%)9.5Holland(denHeijer,1996)#28/269(10.4%)13/269(4.8%)2.5VTE遗传性危险因素抗凝蛋白缺乏其他/未明APC-R(Geneticdefect?)APC-R(FVLeiden)中国汉族人群高加索人群其他/未明抗凝蛋白缺乏遗传性抗凝血酶缺乏症（I型）家系先证者反复双下肢肿痛，活动受限。多普勒彩色超声：左髂静脉、双侧下肢静脉血栓。实验室检查:AT：A(%)AT：Ag(mg/L)先证者4597母亲4296弟弟43109姨母46114姨表妹471

8、21参考值80～120215～360其他家系成员AT：A和AT：Ag均在正常值范围内。AT基因外显子59833T→A无义突变→Tyr363Stop(中华血液学杂志，2006，27：9，598）2001Guidelineondiagno