《帕金森》ppt课件

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1、帕金森病帕金森病（PD），又名震颤麻痹，是一种常见中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。1817年英国医师詹姆士.帕金森（JamesParkinson首先报道并系统描述。我国65岁以上人群总体患病率为1700/10万，随年龄升高而增加，男性稍高于女性。环境因素遗传因素神经系统老化多因素交互作用主要病理改变为黑质多巴胺（DA）能神经元变性死亡。一、概述：二、临床表现平均发病年龄55岁，多见于60岁以后，40岁以前少见。隐匿其病，缓慢进展。运动症状静止性震颤：肌强直运动迟缓姿势异常非运动症

2、状感觉障碍自主神经功能障碍精神障碍运动症状常始于一侧上肢，逐渐累及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢运动症状静止性震颤：常为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张激动时加剧，入睡消失。典型表现：搓丸样动作4-6Hz.一侧肢体运动如握拳、松拳，另一侧肢体震颤明显有助于发现早期轻微震颤。肌强直：被动运动关节时助力增高，且呈一致性，（铅管样强直）。静止性震颤的患者感觉到均匀的阻力中出现断续停顿，（齿轮样强直）。四肢、躯体、颈部强直患者出现特殊姿势：头前倾、躯俯屈、肘屈曲、腕伸直。前臂内收，髋、膝稍弯曲运动迟缓

3、：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。早期精细动作缓慢。逐渐发展至全面性随意运动减少，晚期合并肌张力高、面容呆板，双眼凝视、瞬目减少（面具脸）口、咽、腭肌运动迟缓，语速减慢，书写字体越写越小（小字症）姿势异常：早期出现走路时患侧肢体上肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖曳，随病情发展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯时步态障碍明显，自坐位、卧位起立困难，有时行走中僵住，不能动弹（冻结现象。有时迈步后以极小的步伐越走越快，不能及时止步（慌张步态）非运动症状感觉障碍早期出现嗅觉减退或睡眠障碍，尤其是快速动眼期睡眠行为异常。中、晚期常有肢体麻木、疼痛，有些患

4、者伴有不安腿综合征。自主神经功能障碍临床常见，便秘、多汗、脂溢性皮炎（油脂面）。吞咽活动减少可导致流涎。疾病后期可出现性功能障碍、排尿障碍或体位性低血压。精神障碍近半数患者伴有抑郁，并常有焦虑。15%-30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆，以及幻觉，其中视幻觉多见。三、辅助检查1.血、脑脊液常规检查无异常，脑脊液中高香草酸（HVA）含量降低。2.影像学CT、MRI检查无特征性改变。PET或SPECT检查有辅助诊断价值。3.其他嗅觉测试可发现早期患者嗅觉减退，经颅多普勒超声科通过耳前的听骨窗探测黑质回声，可发现大多数PD患者的黑质

5、回声增强，心脏间碘苯甲胍闪烁照相术可显示心脏交感神经元功能，早期PD患者心脏间碘苯甲胍摄取量减少。四、诊断及鉴别诊断满足必备条件运动迟缓。至少存在肌强直、静止性震颤中的一项是帕金森综合征1.不存在绝对排除标准2.至少存在2条支持标准3.没有警示征象是(1)不符合绝对排除标准；(2)如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消：如果出现1条警示征象，必须需要至少1条支持标准抵消；如果出现2条警示征象，必须需要至少2条支持标准抵消；如果出现2条以上警示征象，则诊断不能成立。不能诊断帕金森临床确诊帕金森病临床很可能的帕金森病否是否否是帕金森诊断

6、流程图支持标准1．患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者的功能可恢复或接近至正常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况：(1)药物剂量增加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS一111评分改善超过30％)或主观描述(由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变)来确定；(2)存在明确且显著的开／关期症状波动，并在某种程度上包括可预测的剂末现象。2．出现左旋多巴诱导的异动症。3．临床体检观察到单个肢体的静止性震颤(既往或本次检查)。4．以下辅助检测

7、阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征：存在嗅觉减退或丧失，或头颅超声显示黑质异常高回声(>20mm)，或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。警示征象1．发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。2．运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展，除非这种病情的稳定是与治疗相关。3．发病后5年内出现球麻痹症状，表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难(需进食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造瘘进食)。4．发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。5．发病后5年

8、内出现严重的自主神经功能障碍，包括：(1)体位性低血压，即在站起后3min内，收缩压下降至少30mmHg(1mmHg=0．133kPa)或舒张压下降至少20mmHg，并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病；