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1、弥漫大B细胞淋巴瘤 治疗新进展张翼鷟天津医科大学附属肿瘤医院血液科天津市肿瘤防治重点实验室aprilzyz@yahoo.com概述流行病学基于分子生物学改变的预后评价治疗进展初治的DLBCL难治复发的DLBCL新药临床试验概述流行病学弥漫大B细胞淋巴瘤:31%滤泡性淋巴瘤:22%边缘区淋巴瘤:8%套细胞淋巴瘤:6%小细胞淋巴瘤7%外周T细胞淋巴瘤:7%HL及NHL的发病率B-NHL6632,66%UC378,4%HL854,9%T/NK-NHL2138,21%病例总数：10002SMZL,41,1%B-LB
2、L,172,3%UC,387,6%DLBCL,NOS,3328,48%MCL,307,5%PCNs,221,3%BL,107,2%MMZL,99,1%LPL,57,1%DLBCL,SS,378,6%MALTL,685,10%FL,551,8%CLL/SLL,424,6%病例总数：6638B-NHL亚型的发病率DLBCLFLMALTLMCLCLL/SLLBLSMZLNMZL弥漫大B细胞淋巴瘤最常见的非霍奇金淋巴瘤:31%发病高峰:60岁临床表现及分子生物学特征:高度异质性大细胞无淋巴滤泡结构中位生存期:数周/
3、月(若不治疗)30%到40%伴有B症状可能伴有结外病变(胃肠道,中枢神经系统,睾丸,皮肤)MichalletAS,etal.BloodRev.2009;23:11-23.2010年NCCN指南: EssentialDiagnosticAssessmentsforDLBCL对所有切片进行血液病理学检查(至少1个为含有肿瘤组织的石蜡块)淋巴结切检当淋巴结难以切除或切取活检时,联合FNA和空心针活检并结合辅助检查时免疫表型:(DLBCLtypicallyCD20+,CD45+,CD3-)免疫组化(石蜡切片):CD
4、20,CD3,CD4,CD10,CD45,BCL2,BCL6,Ki-67,IRF-4/MUM1流式细胞学:CD45,CD3,CD5,CD19,CD10,CD20,kappa/lambdaNCCNPracticeGuidelinesinOncology.2010.危险分组危险因素,n完全缓解,%5年生存率,%Patients(allages)低危0-18773中低危26751中高危35543高危4-54426Patients60yrsofageoryounger低危09283中低危17869中高危25746高
5、危34632弥漫大B细胞淋巴瘤的预后因素不良预后因素影响化疗效果与生存期年龄>60岁LDH>正常值一般状态评分≥2AnnArbor分期III/IV结外受累区>1个*Prognosticforpatientsolderthan60yrsofageonly.InternationalNHLPrognosisFactorsProject.NEnglJMed.1993;329:987-994.YrsPercentSurvivalVerygoodGoodPoorP<.0001基于修正IPI评分的总生存率1.00.90
6、.80.70.60.50.40.30.20.10012345SehnLH,etal.Blood.2007;109:1857-1861.与弥漫大B细胞淋巴瘤相关的分子遗传学改变遗传学异常较常见染色体异位:~50%DNA失衡:高达67%Gene(s)Affected/DisregulatedFrequency,%PredominantCausalGeneticAbnormalityMultiple45AberrantSHMBcl-635-403q27translocationsBcl-215/24t(14;18
7、)/amplificationFas(CD95)2010q24mutationsp531617pmutations/deletionsc-Myc15t(8;14)Potentiallyc-Rel142p13amplificationAbramsonJS,etal.Blood.2005;106:1164-1174.YrsOSDLBCL亚型5年生存率,%PMBL64GCBDLBCL59ABCDLBCL30基因表达谱-分子水平将DLBCL分为不同的临床亚型1.00.80.60.40.200246810Rosenw
8、aldA,etal.JExpMed.2003;198:851-862.RosenwaldA,etal.NEnglJMed.2002;346:1937-1947.Copyright©2002MassachusettsMedicalSociety.Allrightsreserved.00.20.40.60.81.0048ProbabilityofSurvival6102P<.001Yrs不同亚型的DLBCL的生存期G
