爆发性1型糖尿病[精品]

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1、暴发性1型糖尿病FulminantType1Diabetes•新亚型•B细胞快速破坏,血糖急速升高,易发酮症酸中毒.•日本IMAGAWA2000年提出.占1型糖尿病19.4%.妊娠妇女似乎高发人群.•遗传,病毒,自身免(以下资料参考周智广教授)日本首先报道的新的糖尿病亚型在20例特发1型糖尿病患者中11例有如下特点:Ø胰岛自身抗体阴性Ø发病非常突然,有酮症倾向Ø胰腺外分泌功能异常,胰酶升高ImagawaA,etal.,NEnglJMed,2000暴发性1型糖尿病：流行病学资料Ø发病率:在日本人群中占以酮症或酮症酸中毒起病T1DM的15-2

2、0%Ø发病年龄:90%以上的患者>20岁,8.7%小于20岁Ø性别:男女发病率相当Ø地区:在日本国内没有地区差异日本以外少有报道,尤其西方国家各国暴发性1型糖尿病的病例报道>161721911DiabetesCare26:2345–2352,2003;Diabetologia50:2276–2279(2007);DiabetesCare27:842-8432004;TurkishJournalofEndocrinologyandMetabolism2:65-672005;JAmAcadDermatol54:S14-7;NatlMedJCh

3、ina85:967-9712005；暴发和经典1型糖尿病患者发病时临床特征比较特点暴发1型糖尿病组经典1型糖尿病组P值病程(天)4.4±3.136.4±25.1＜0.0001口渴93.793.3NS体重减轻(kg)3.5±2.75.5±3.7＜0.0001流感样症状(total)71.726.9＜0.0001发热60.0NDNA咽痛25.2NDNA咳嗽12.0NDNA头痛11.5NDNA胃肠道症状(total)72.57.5＜0.0001恶心呕吐65.4NDNA上腹痛39.2NDNA下腹痛11.0NDNA意识障碍45.25.3＜0.000

4、1和妊娠有关21.01.5＜0.0001Imagawaetal.DiabetesCare,Vol.26,2003;2345–2352暴发性1型糖尿病：诊断标准(Japan2007)以下3条均符合时可诊断为暴发1型糖尿病:Ø高血糖症状出现7天内发生酮症或酮症酸中毒;Ø血糖≥16.0mmol/l(≥288mg/dl)并且初诊时HbA1c<8.5%;Ø发病时胰岛功能满足二者之一：（1）24小时尿C肽<10μg/天;（2）空腹C肽<0.3ng/ml(<0.10nmol/l)和餐后C肽(或)胰高糖素刺激试验<0.5ng/ml(<0.17nmol/l

5、)。NatClinPractEndocrinolMetab.20073(1):36-45暴发1型糖尿病伴随的表现Ø胰岛自身抗体(GADA,IA-2A,IAA)检测通常阴性Ø在某些情况下病程可以为1～2周Ø98%患者存在胰酶升高Ø约70%患者发病时有流感样或胃肠道症状Ø可以在妊娠期间或者产后迅速发病HanafusaTetal.(2005)JJapanDiabSoc48(Suppl1):A1–A13病毒感染可能参与暴发1型糖尿病的发病•70%暴发1型患者发病24例新发的暴发1型前有流感样症状。病人24种病T毒itl的e血清•Shimada等报

6、道用中和抗体的滴度脑心肌炎病毒(EMC)并没有较匹配的新发诱发类似暴发1型糖尿的经典1型糖尿病患病的动物模型。者明显升高。•暴发1型糖尿病患者发(Imagawa,病初期肠道病毒IgA抗未发表资料)体滴度明显升高。暴发和经典1型糖尿病患者与健康对照肠道病毒IgA抗体滴度的比较*p=0.033**p=0.0003Imagawa.Diabetologia(2005)48:290–293暴发1型糖尿病的胰腺组织学改变Ø胰腺中α和β细胞明显减少；Ø胰岛周围的淋巴细胞浸润并不常见；Ø在胰腺外分泌组织中可以观察到淋巴细胞的浸润；Ø可以观察到胰腺外分泌组

7、织的自身抗体。insulitis急骤起病伴胰酶增高的1型糖尿病临床和免疫学特征•以日本Imagawa对急骤起病1型糖尿病的诊断标准,从40例急性酮症或酮症酸中毒起病的1型糖尿病患者中,筛选出4例急骤起病的1型糖尿病患者(F组,n=4),与非急骤起病者(NF组,n=36)比较;•急骤起病的1型糖尿病占本组10%.2例胰岛自身抗体阳性.•糖尿病症状1周内的11例患者酮症酸中毒均为重度,其中10例血清淀粉酶增高;•结论(1)中国人存在暴发性1型糖尿病;(2)急骤起病伴胰酶增高的1型糖尿病是一组临床综合征,有自身免疫和非自身免疫两类病因;(3)血

8、清胰酶增高并非暴发性1型糖尿病特有,而主要由酮症酸中毒等严重代谢紊乱所致.暴发和经典1型糖尿病患者自身抗体阳性率的比较自身抗体暴发1型经典1型PvalueGADA7/138114/14<0.0