颅咽管瘤的鉴别诊断

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1、颅咽管瘤的鉴别诊断「鉴别诊断」（一）垂体腺瘤1•嫌色性垂体腺瘤嫌色性垂体腺瘤为脑垂体的嫌色细胞发展而來的肿瘤，多数突破鞍膈向鞍上生长。临床上表现为内分泌紊乱，视力、视野改变，蝶鞍的变化和头痛。其与颅咽管瘤在临床上表现相似，但好发于成年人。其内分泌紊乱表现为性欲减退、停经、肥胖等。视乳头呈原发性萎缩，常有颍侧偏肓及蝶鞍破坏。病人一般无颅内压增高表现。X线平片检查鞍内及鞍上无钙化影。2.嗜酸性垂体腺瘤嗜酸性垂体腺瘤來源于垂体嗜酸性细胞（Q细胞），可突破鞍膈向鞍上发展压迫视觉纤维，出现视力及视野的改变。由于嗜酸性细胞大量分

2、泌牛长激素，因此与颅咽管瘤不同之处是：①在成年人由于骨師愈合而发牛肢端肥大症，临床上表现为手足肥大、下颌突出、鼻增大、舌增宽并常有驼背，同时内脏也肥大。病人曲貌粗笨，声音变粗。②在儿童及青年人发病者，由于骨骨后尚未愈合，则表现为巨人症，但身体各部的发育均匀。（二）视交叉部神经胶质瘤视交叉部的神经胶质瘤发源于视交叉、视神经及丘脑下部的胶质细胞等，以星形胶质细胞为多见。多见于青少年。发源于丘脑下部的胶质瘤向下发展可压迫视神经或视交叉，发源于视交义的胶质瘤可向上侵入丘脑，因此它们之间（发生于丘脑下部和发生于视交叉的胶质瘤）

3、可相互影响。在临床上表现为头痛、视力视野的改变，内分泌紊乱和丘脑下部症状。头痛多位于额颗部，常为首发症状，并伴以恶心呕吐。肿瘤侵犯丘脑下部和垂体，病人将出现闭经、性欲减退、多饮多尿。视力减退，双侧减退的程度常不一致。视野改变多呈双颍侧偏盲，同向偏肓和一眼失明另眼视野部分缺损的情况也常见到。视神经乳头多呈原发性萎缩。此外病人还可常有嗜睡和肥胖。X线平片检查常发现蝶鞍扩大，有的病人在鞍上可见钙化斑，因此与颅咽管瘤的鉴别有时较为困难。但肿瘤如果为颅内眶型，病人常有眼球突出则鉴别较容易。（三）鞍结节脑膜瘤本病在临床上主耍表现

4、为头痛、视力障碍、垂体丘脑下部功能低下及颅内压增高。其视力多呈缓慢的进行性减退，同时也为病人的常见症状。病人两眼有不对称、不规则的视野缺损，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼颖侧偏盲。视神经乳头多呈原发性萎缩。少数病人至晚期才出现内分泌症状,如阳萎、闭经等。头痛都较轻，多位于额颛部。此外病人还可有嗅觉减退或消失以及ill、V颅神经的功能障碍。X颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增牛，蝶鞍一般不扩大。脑血管造影显示大脑前动脉水平段抬高，有时于鞍结节外可见由微血管构成的肿瘤轮廓，或以鞍结节为中心的放射状血管影。因此对有撷

5、侧偏盲，视神经呈原发性萎缩，蝶鞍无异常的病人可考虑为鞍结节脑膜瘤。（四）第三脑室肿瘤以儿童及青年人发病较多,肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫第三脑室周I韦I结构而出现相应的临床症状。其典型表现为颅内压增高，发作性头痛及意识障碍。向侧方生长之肿瘤可压迫视束而出现视力降低及视野缺损。病人的发作性头痛与体位有密切关系，病人仰卧时易引起发作。肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖、嗜睡或尿崩。颅骨x线平片可见松果体钙化移位。蝶鞍止常，鞍上无病理性钙化。脑室造影可见第三脑室充盈缺损或只表现一侧侧脑室显影并扩大，但无移位现象。与颅咽管瘤不难鉴

6、别。（五）侧脑室脉络膜乳头状瘤脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区。由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生交通性脑积水。肿瘤可在脑室内浮动，阻塞脑脊液循环通路而造成突发性颅内压升高，病人表现为剧烈的头痛，并伴有恶心呕吐，甚至眩晕或昏迷等。因此病人常呈现强迫性头位；由于肿瘤对周围组织的压迫而常出现偏瘫、偏侧感觉障碍、因同偏盲等，有时可出现听力改变及小脑体征。脑室造影显示侧脑室扩大、移位或出现充盈缺损，有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影。腰穿时压力增宽，脑脊液含有蛋白。（六）鞍部软骨瘤颅内的软骨瘤好发于颅底部硬脑膜外，一般认为由颅底缝

7、合外胚胎残余的软骨细胞发展而来。鞍部软骨瘤病人多无颅内压增高，临床上常表现为眼球突出和眼脱疼痛，动眼神经麻痹，视力障碍和视野缺损。眼底检查视神经呈原发性萎缩。颅骨平片鞍上常见钙化影。脑血管造影有颈内动脉虹吸段被推移和变形。此病很少出现垂体症状。（七）鞍部异位松果体瘤鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤，多发于儿童及青年，大部分病人的首发症状为尿崩症。表现为多饮多尿，每FI尿量在3000~5000ml,甚至高达10000ml・尔后逐渐出现视力障碍和视野缺损（多数为双颖侧偏盲），如一眼失明另眼颖侧偏盲及同向偏盲等。眼底检查视神经乳

8、头呈原发性萎缩。病人可出现垂体功能低下，性欲减退，儿童期发病表现为身材矮小，有的出现性早熟症状。少数病人有发热、呼吸改变。头痛多位于额部，约半数以上伴有恶心和呕吐。有的病人可出现III、VI颅神经功能障碍。X线颅骨平片蝶鞍止常，鞍上多无钙化。血管造影出现鞍上占位病变征象。（A）鞍区胆脂瘤颅内胆脂是由胚胎时期残余的外胚层皮肤组织发展起来的。鞍区为