新生儿溶血病ppt课件ppt课件

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1、徐医附院输血科王浩新生儿溶血病HemolyticDiseaseofNewborn目录定义病因和发病机制临床表现实验室检查治疗定义:新生儿溶血病（简称HDN）是特系指母婴血型不合，胎儿和新生儿的红细胞被母亲的IgG血型抗体包被，并在婴儿的网状内皮系统内受到破坏的免疫性溶血性疾病。已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见。有报道:占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%新生儿溶血症原因感染性溶血宫内感染、新生儿感染、败血症微血管病性溶血产科因素（血肿、产伤、窒息）酸中毒、RDS、低血容量、

2、低体温免疫性溶血母儿血型不合★遗传性溶血G6PD缺乏、地中海贫血等低出生体重儿消化道梗阻母乳喂养原因不明如母缺乏由父传给胎儿的血型抗原妊娠中晚期胎盘分娩胎盘此抗原进入母体，产生相应的抗体IgG抗体进入胎儿循环，与红细胞上相对应的抗原结合使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭破坏血管外溶血一、发病机制（一）HDN的血型免疫抗体理论上，凡是以IgG性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病.ABO系统最常见，其次为Rh系统，其他系统不合溶血病如Kidd、MN、Duffy等也有报道，但极少见。抗P1、抗Lea、Leb等属IgM性质，不能通过胎盘，故不会产生HDN.HD

3、N发生可能的生理学基础（二）母子间同种免疫性溶血的发生胎儿的血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄，当有小的渗漏时，胎儿红细胞即可进入母循环中，同样母体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中，使他们之间互相免疫，这为母子间同种免疫性溶血的发生创造了条件经胎盘出血：由于胎盘局部的破裂可存在出血现象。在妊娠后期较易出现，超过25ML红细胞

4、（50ML全血)称为大量出血（三）母体对胎儿抗体的转移抗体与胎盘浆膜上的Fc受体结合，然后主动运输入胎儿体内（四）ABO溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子）母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAAAO抗B抗体BBBBO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体ABO溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在A或B血型物质如某些

5、植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质刺激，血中抗A或抗B(IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。ABO血型不合中约1/5发病血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。影响ABO新生儿溶血病严重程度的因素⑴孕妇体内IgG抗A抗B以及抗AB抗体的浓度。≥1:64时有可能造成HDN，≥1:256时可能比较高了。⑵新生儿抗原的强弱红细胞抗原结合IgG抗体数量与溶血关系密切⑶IgG亚类亚类与HDN严重程度强相关，IgG

6、1和IgG3型抗体的量与溶血程度成线性关系。IgG4则关系不大⑷胎盘的作用⑸型物质的含量孕妇存在与其胎儿不配合的ABO血型抗体是否都会引起新生儿溶血病？其原因是什么？在ABO新生儿溶血病的家庭中，可见到一个得病婴儿之后又是ABO不配合的妊娠，但娩出的婴儿可不发病。同样是高效价抗A（B）的母亲，有的婴儿发病，有的婴儿不发病，其原因与新生儿A（B）抗原的强度、血浆中A、B物质的存在有关。一般认为，由于血型物质与胎儿红细胞争夺抗体而保护了婴儿，以及胎盘的屏障作用和IgG亚类不同等。（五）Rh溶血病的病因和发病机制⒈Rh基因编码Rh抗原的两个基因是RHD和RH

7、CE;Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因;RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，C和E一起遗传，排列为DCE；无d抗原;d表示D阴性表现型;RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。⒉Rh溶血病发病示意图⒊Rh溶血病一般不发生在第一胎★由于自然界无Rh血型物质首次妊娠末期或胎盘剥离经过8～9周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血>0.5～1ml胎儿已娩出胎儿Rh血型同上胎少量胎儿血0.05～0.1ml胎儿红细胞溶血Rh

8、阴性母血产生IgM抗体产生少量IgG抗体母血循环产生大量IgG抗体初发免疫反应次发免疫反应第一