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1、儿童肺高血压诊断与治疗专家共识肺高血压(pulmonaryhypertension,PH)是不同病因引起的以肺循环血压升高为特点的一组临床病理生理综合征，儿童时期各个年龄阶段均可发病，严重者可引起右心衰竭其至死亡［1,2］。近20年來随着对其发病机制研究的不断深入，PH的定义和分类也随Z更新［3,4,5］。儿童PH在病因及病理生理机制等方面为成人有很多相似Z处，但儿童有其口身特点，在借鉴或应用成人PH诊治经验时应持审慎的态度。近年來儿童PH发病机制的研究显示PH的形成受环境和遗传因索的共同作用，多种血管活性分子(内皮索、血管紧张索1【、前列坏索、
2、一氧化氮、一氧化碳、硫化氢以及二氧化硫等)及离了通道、信号通路均参与其中［6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21］»儿童PH在诊断和治疗方面也取得了大量成果,患儿的总体预后得到了明显改善。为了让国内儿科医生更好地了解儿童PH领域的最新进展,进一步规范我国儿童PH的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会心血管学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织国内相关专家编写了该共识。一、儿童PH及肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)的定义PH是一个血流动力学概念，指各种原因所导
3、致的肺循环血压异常增高。儿童PH的血流动力学定义与成人类似，但在出生后早期侑其特殊性。胎儿时期肺动脉压力和肺血管阻力均维持在较高水平，岀生后新生儿肺动脉压力有一个生理性下降的过程，足月儿通常在牛后2个刀左右下降至正常成人水平。如果足月儿在出生3个刀后，在海平而状态下、静息时右心导管检杳测定的平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure,mPAP)>25mmHg(1mmHg=0.133kPa),则可以定义为PH［22,23］。这个标准为国内外所有成人及儿童PH临床试验和注册登记研究所釆用。PAH是指肺小动脉病变所导致的肺动脉
4、压力和阻力界常增高，而肺静脉压力正常，在血流动力学分类屮属于毛细血管前性PHo口前对于儿童PAH的血流动力学定义尚存在一定的争议,根据国内外人多数专家的意见，建议采用如下标准：在海平面状态下、静息时，右心导管检查mPAP>25mmHg；肺动脉楔压(pulmonaryarterywedgepressure,PAWP)<15mmHg；肺血管阻力指数(pulmonaryvascularresistanceindex,PVRI)>3WUm2［22,23］。特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryarterialhypertension,I
5、PAH)是PAH的一种，指没冇已知的PAH相关基因突变、明确危险因索接触史及其他相关因索的一类特定疾病。世界卫生组织(WHO)于2003年举行的第3次世界肺高血压论坛(worldsymposiumofpulmonaryhypertension,WSPH)上已经废止『”原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension,PPH)”术语。二、儿童PH的分类WHO先后召开5次论坛对PH进行分类和更新，国内外成人PH均采川此分类标准。尽管儿童PH和成人PH在很多方面存在相似之处，但儿童时期肺和肺部血管仍处于发冇阶段，合并遗传综合征
6、较多见，在病因学、病程以及治疗反应等方面与成人存在着一定的区别。WHO的PH分类标准是否完全适用于儿童患者，国内外也存在一定的争议。近年来冇儿科专家提出了适用于儿童PH的10类分类法，但尚未得到广泛应用，目前国际上所有的儿童PH临床试验和注册登记研究均采用了WHO的分类标准o2013年法国尼斯第5次WSPH±对PH的分类进行了更新(表l)o为了使新的分类能够普遍适用于成人和儿童，在新的分类小特别增加了某些与儿童PH相关的病种，尤其是与肺发育性疾病相关的PH受到了高度关注；新生儿持续肺高血压(persistentpulmonaryhypertens
7、ionofthenewborn,PPHN)是新生儿期特冇的一种PH,与其他类型的PAH差异很大，此次会议将其单独列为1啖;另外，此次会议对先犬性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertensionassociatedwithcongenitalheartdisease,APAH—CHD）的临床分类也进行了更新（表2）［24］。表12013年尼斯会议肺高血压临床分类衣12011•肺动脉高压-:："丿戶E3年(1)特发性肺动脉高压(2)遗传性肺动脉高压议肺高血压临床分类①BMPR2基因突变②ALK・1、ENG、SMAD9
8、、CAV1、KCNK3基因突变③未知基因突变(3)药物和毒物诱导(4)相关因素所致①结缔组织病②人类免疫缺陷病毒感染③门静脉高压④先天性
