免疫学课件第18章自身免疫性疾病

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1、自身免疫性疾病1第一节概述第二节自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病第三节自身免疫性疾病发生的相关因素第四节自身免疫性疾病的防治原则2基本概念免疫自身稳定immunehomeostasis机体的免疫系统对自身的组织细胞成分处于免疫耐受状态不发生免疫应答。自身免疫autoimmunity机体免疫系统对自身细胞或自身成分发生免疫应答存在于所有个体通常情况下不对机体产生伤害自身免疫病autoimmunedisease自身细胞或自身成分发生免疫应答对自身抗原持续攻击，产生伤害3Autoimmunedisease特点：自身抗体或自身反应性

2、T淋巴细胞机体损伤或功能障碍病情转归与自身免疫反应强度相关反复发作，慢性迁延。4病变局限于某一特定器官病变出现于多种器官和组织器官特异性自身免疫病系统性自身免疫病全身性自身免疫病抗胃壁内因子抗体肾上腺机能减退皮肌炎硬皮病5自身抗体引起的自身免疫性疾病细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起的自身免疫性疾病细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病6细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病重症肌无力、胰岛素耐受性糖尿病……阻断型9细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病肺出血肾炎综合征（II型超敏反应）抗基

3、底膜IV型胶原自身抗体IV型胶原：广泛分布于身体各处包括肺、肾。10自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮（SLE）哪型超敏反应？20-30岁女性男:女=1:10抗组蛋白、DNA、红细胞、血小板、白细胞和凝血因子等自身抗体。多器官多系统11胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）实验性变态反应性脑脊髓炎（EAE）；多发性硬化（MS）髓鞘碱性蛋白12MG（重症肌无力）抗乙酰胆碱受体自身抗体乙酰胆碱受体自身反应性T淋巴细胞13自学P192表18-1发生在人类的自身免疫性疾病141.免疫隔离部位抗原的释放脑、睾丸、眼球、子宫等2.

4、自身抗原发生改变生物、物理、化学及药物等因素。肺炎支原体感染——抗红细胞抗体——溶血性贫血变性的自身IgG——类风湿因子（RF）吸附于红细胞上的小分子药物——抗自身红细胞抗体——溶血性贫血抗原方面的因素15分子模拟：molecularmimicry有些微生物与人的细胞或细胞外成分有相同或类似的抗原表位，在感染人体后激发的针对微生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似表位的人体细胞或细胞外成分。EB病毒——MBP——MS柯萨奇病毒——糖尿病化脓性链球菌——急性肾小球肾炎、风湿热肺炎衣原体——冠状血管病抗原方面的因素16免疫系统方面

5、的因素MHCII类分子的异常表达非抗原提呈细胞异常表达高水平MHCII分子例：IDDM患者胰岛b细胞高表达MHCII类分子2.免疫忽视的打破免疫系统对低水平抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答微生物感染等因素导致抗原提呈细胞改变、淋巴细胞被多克隆激活等。17免疫系统方面的因素3.调节性T细胞功能失常4.AICD（活化诱导的细胞死亡）发生障碍5.淋巴细胞多克隆激活B淋巴细胞的多克隆激活——自身抗体G-细菌、巨细胞病毒、EB病毒、HIV等。186.表位扩展优势表位：原发性表位。优先激发免疫应答的表位。隐蔽表位：继发性表位。后续刺激免疫应答

6、的表位。表位扩展epitopespreading免疫系统针对一个优势表位发生免疫应答后，对隐蔽表位相继发生免疫应答的现象。图18-319遗传方面的因素HLA等位基因的基因型与自身免疫病原因：1.分子模拟；2.阴性选择无效HLAII类分子DR3与重症肌无力、SLE、IDDM、Graves’disease；HLAII类分子DR4与类风湿性关节炎、寻常性天疱疹、IDDM……其他基因与自身免疫病补体C1q和C4基因缺陷与SLEDNA酶基因缺陷与SLECTLA-4基因突变与糖尿病、甲状腺疾病等。性别与自身免疫性疾病20预防和控制微生物感染应

7、用免疫抑制剂环孢霉素A、FK506等抑制IL-2基因的活化应用细胞因子抗体应用细胞因子受体阻断剂21复习题免疫自身稳定、自身免疫及自身免疫疾病的概念，自身免疫疾病的特点是什么。自身免疫疾病可分为哪两大类？其代表性疾病有哪些？自身抗体引起自身免疫性疾病的机理是什么？自身反应性T淋巴细胞引起自身免疫性疾病的机理是什么？与自身免疫性疾病发生有关的抗原因素有哪些？与自身免疫性疾病发生的免疫系统方面因素有哪些？如何理解遗传与自身免疫性疾病的关系？22