《临床免疫学》本科课件18自身免疫性疾病

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1、AutoimmuneDisease自身免疫性疾病第一节概述自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答，产生抗体和自身反应性T淋巴细胞的现象。自身免疫性疾病(autoimmunedisease，AID)：自身免疫达到一定强度而造成组织损伤及机能障碍所导致的疾病。1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身反应性T细胞2.自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细胞→造成损伤或功能障碍3.病情转归与自身免疫应答强度密切相关4.反复发作和慢性迁延自身免疫性疾病的特点：根据自身免疫应答所针对的靶抗原分布器官特异性自身免疫病IDDM、Graves’disease全身性

2、自身免疫病SLE、RA自身免疫性疾病的分类：一、自身抗体介导组织损伤[Ⅱ型超敏反应]二、自身抗原-抗体复合物介导组织损伤[Ⅲ型超敏反应]三、自身反应性T细胞介导组织炎性损伤[Ⅳ型超敏反应]第二节自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病1、抗血细胞表面抗原的自身抗体引起的自身免疫病自身免疫性溶血性贫血自身免疫性血小板减少性紫癜自身免疫性中性粒细胞减少症（一）由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病2、抗细胞表面受体的自身抗体引起的自身免疫病Graves’disease——激动型Myastheniagravis,MG——阻断型3、抗胞外抗原的自身抗体引起的

3、自身免疫病Goodpasture’ssyndrome[抗基底膜Ⅳ型胶原]SLERA（二）Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病（三）Ⅳ型超敏反应引起的自身免疫性疾病IDDMEAE多发性硬化症一、抗原方面1、免疫隔离部位抗原的释放脑、睾丸、眼、子宫2、自身抗原的改变自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症、RF3、分子模拟微生物感染：Streptococcus、Coxsackievirus第三节自身免疫病发生的相关因素二、免疫系统方面1、MHCII类分子表达异常2、免疫忽视被打破对低亲和力的自身抗原不发生免疫应答的现象多克隆刺激剂（超抗原）协同刺

4、激因子（B7）3、Treg功能异常二、免疫系统方面4、AICD发生障碍5、淋巴细胞多克隆激活6、表位扩展(epitopespreading)优势表位/隐蔽表位隐蔽表位逃避阴性选择SLE、RA、MS、IDDM三、遗传方面1、HLA等位基因的基因型HLA提呈抗原能力；外周抗原不经过阴性选择DR3：重症肌无力、SLE、IDDM、Graves’diseaseDR4：RA、IDDM、寻常性天疱疮B27：强直性脊柱炎DR2：Goodpasture、多发性硬化DR5：桥本甲状腺炎三、遗传方面2、其他基因：补体、FasL/Fas、DNA酶、CTLA-43、性

5、别SLE、MS：女多强直性脊柱炎：男多一、预防和控制微生物感染二、应用免疫抑制剂：CsA、皮质激素三、细胞因子受体阻断剂：抗TNFMcAb：RA第四节自身免疫疾病的防治原则