《新生儿溶血病1》ppt课件

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1、新生儿溶血病HemolyticDiseaseoftheNewborn徐艳2014年5月业务学习新生儿溶血病新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有26个血型系统，有400多个血型抗原物质，以A、B、O血型不合溶血病最常见，Rh血型不合次之。►病因和病理生理►临床表现►实验室检查►诊断►鉴别诊断►治疗►预防【病因和病理生理】胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有）胎盘入母体母体产生相应抗体进入胎儿体内与RBC的相应抗原结合溶血。【病因和病理生理】1、ABO血型ABO血型抗原9号染色体三个等位基因:ABO

2、基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO表现型:A、B、O、AB免疫反应第一次:迟发(2-3个月),产生IgM,不过胎盘,故不发病第二次:速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病【病因和病理生理】1、ABO血型（续）∵母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗A、抗B抗体∴ABO溶血一般第一胎发病，发病率为40～50%【病因和病理生理】2、Rh血型Rh血型抗原第1对染色体上3对等位基因,6种抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性强弱排列:D>E>C>c>e>dD抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有

3、D抗原的称为Rh(+)；与抗D（抗体）血清不起反应的称为Rh(-)2、Rh血型Rh血型只存在于人类RBC膜上,故只有接触人血才有可能产生免疫反应,如产妇以前未接触过阳性血,第一次怀孕产生第一次免疫反应,不发病。第二胎第二次免疫反应发病胎儿RBCD抗原（Rh阳性）母体(无D抗原Rh阴性)产生抗体胎儿体内→溶血【病因和病理生理】【病因和病理生理】2、Rh血型【病因和病理生理】若第一胎发病，称为外祖母学说。即使母Rh(+)、子Rh(+)，也可能会发生Rh溶血病。例如：2、Rh血型【临床表现】一、黄疸（间接胆红素出现早、上升快）

4、在24h内出现，进行性加重，以5mg/dl/日或0.5mg/dl/h上升二、贫血轻：Hb<14g/dl重：Hb<8g/dl，发生心衰三、肝脾肿大：髓外造血【临床表现】（续1）四、胎儿水肿：出生时全身水肿，苍白，胸、腹腔有水，胎盘重量与体重比：正常：1：6（7）溶血：1：3～4【临床表现】（续2）五、胆红素脑病：出生后24h内黄疸进行性加重，大量未结合胆红素通过血脑屏障进入脑内，沉积在基底神经核，出现N.S症状。一般2～7天发生胆红素脑病分四个期（见下表）：【临床表现】五、脑胆红素病（续）名称时间表现1警告期12~24h黄

5、疸加重，嗜睡，反射肌张力低下，喂养困难。2痉挛期24~48h肌张力增高，双眼凝视，惊厥尖叫，发热。3恢复期约2w幸存者：痉挛渐减轻直至消失，呼吸好转，吃奶，对外界反应也好转。4后遗症期2M左右听力障碍；眼球运动障碍；牙釉质发育不良；手足徐动。胆红素脑病的表现【实验室检查】（一）检查有无溶血血常规：Hb↓、RBC↓、网织红↑、有核红细胞↑间接胆红素↑（二）母、婴血型测定母婴ABO血型测定，母婴Rh血型测定，证实有血型不合存在【实验室检查】（续）（三）血清特异性血型抗体检查患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性可以确诊Rh溶血病抗

6、体释放试验阳性确诊ABO溶血病血清游离试验：证实患儿血清中有无抗体存在,不确诊,但说明病程长而重【诊断】既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史：夫妻双方做ABO、Rh血型检查，同时检测孕妇血清中有无Rh抗体Rh阴性的孕妇：在妊娠12～16w、28～32w和36w应检测其血中有无抗D、抗E等抗体效价。当抗体效价上升为1：32时，表明胎儿已溶血，要进行处理ABO溶血Rh溶血【诊断】（续）B超检查胎儿水肿情况。羊水穿刺查胆红素新生儿出生时称体重及胎盘重量产前未诊断的待新生儿娩出后发现黄疸出现早、进行性加重、疑为本病的，立

7、即进行母婴血型鉴定和抗体检查以及血常规及胆红素的测定,并动态监测其变化宫腔穿刺抽羊水查胆红素【鉴别诊断】先天性肾病主要为全身水肿和低蛋白血症。无重度黄疸和肝脾肿大。新生儿贫血双胞胎有胎间输血，出生后一个小儿白，一个小儿红，白的为贫血。胎、母间输血，出现新生儿贫血。以上情况均无黄疸加重。【鉴别诊断】（续）生理性黄疸主要轻症溶血病可仅表现黄疸轻，易误诊为生理性黄疸。血清特异性抗体可确诊。【治疗】一、产前处理Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史，本次妊娠中Rh抗体效价升高至1:32或1:64以上，羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2，提示

8、胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累Rh孕妇产前血Rh抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血【治疗】一、产前处理（续）胎儿水肿，胎儿Hb<80g/L，肺未成熟者，宫内输血，将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入（胎儿脐血管）或胎儿腹腔（由淋巴管吸收）孕妇在预产期前1