特发性肺动脉高压1例并文献复习

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1、特发性肺动脉高压1例并文献复习张岚(综述)吴宏成(审校)(浙江省宁波市李惠利医院呼吸科315040)【中图分类号JR543.2【文献标识码】A【文章编号12095-1752(2012)08-0332-011.病历资料患者为30岁女性，因胸闷气急10天，于2012-4-13入院。10天前在诊疗“功能失调性子宫出血”过程中出现胸闷气急，活动后加重，休息可缓解,伴乏力，偶有心前区隐痛。在当地医院差心脏彩超示：右房右室饱满，右室壁增厚，重度肺动脉高压，左心室EF70%。胸部CT示：右肺上叶小叶增殖灶考虑,左侧胸膜改变。入院查体：全身皮肤黏膜无紫组，无黄染、出血点，全身

2、未触及肿大淋巴结，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿罗音及胸膜摩擦音，气管居中，颈静脉无怒张。心率100次/分，律齐，P2亢进。腹平软，未及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音(―)。双下肢无水肿。神经系统查体无殊。入院后检查：风湿、免疫功能测定：CRP1.09mg/dL,余正常。抗瓜氨酸肽抗体:1.5IUml0抗核抗体谱：全阴性。抗HIV抗体：(・)。乙肝三系定性：表面抗原阳性。甲状腺功能检测：全正常。C-ANCA/P-ANCA>抗心磷脂抗体：阴性。BNP<0.5ng/L.心脏彩超:重度肺动脉高压(PSAP约90mmHg)o经食道心脏彩超：房间隔未见明显缺损。肝胆胰脾、

3、双肾、输尿管、肾上腺B超：未见明显异常。肺功能检测及心电图检测未见异常。肺部增强CT+CTPA：左侧少量胸腔积液，双肺散在微小结节，肺CTPA三维未见明显异常。建议患者进一步肺动脉造影检查，患者要求转上级医院，予以出院。失访。2.讨论2.1IPAH的特征特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryArterialhypertension,IPAH)原称原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension,PPH),是一种少见的进行性毛细血管前肺血管病变，每年发病率为2〜3/100万，患者多为青年女性，男女比例1:3〜4o其基本

4、病理改变为动脉中层肥厚、细胞内模增生、向心性板层内膜纤维化、扩张性病变、类纤维坏死和从样病变形成等，患者右心负荷持续升高最终引起右心室肥厚进而右心衰竭。预后较差，如不治疗平均生存期2.8年[l]o2.2IPAH的诊断IPAH的确诊主要依靠排除诊断，通过相关化验、检查逐一排除其他疾病引起的肺动脉高压，最后获得确定诊断。2.2.1实验室检查：如抗核抗体、抗着丝点抗体、抗心磷酸酯酶抗体以及类风湿因子等自身抗体检测，排除系统硬化症、局限性硬皮病、系统性红斑狼疮等结缔组织病；甲状腺功能检测排除甲状腺疾病所致PAH,HIV抗体检测排除HIV感染相关肺动脉高压等等。2.2.

5、2肺功能检测、血气分析、睡眠监测:IPAH患者很少出现紫组或者重度低氧血症，多为轻度限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺功能检查、血气分析有助于区分不同类型的同期或换气功能障碍。对怀疑存在唾眠呼吸障碍的患者应型多导唾眠监测，以诊断唾眠呼吸障碍引起的低氧性PAH[2]o2.2.3胸部CT检查：对诊断费肺栓塞、肺或纵膈实质性病变有较大意义，CTPA还能对肺动脉栓塞程度进行观察。2.2.4肺通气/灌注扫描：有助于发现肺栓塞。扫描正常者排除慢性血栓栓塞肺动脉高压的灵敏度和特异度均达90%以上。2.2.5腹部超声：对于肝功能异常和肝炎病毒标记物阳性的PAH意思患者，应型

6、腹部超声检查，以除外肝硬化、门脉高压。2.2.6心脏磁共振检查是评估肺动脉高压的一项新技术，能直接评估右心室大小、形态和功能，具有较好的应用前景。2.2.7遗传学分析：6%〜10%的PAH患者与遗传有关，其中50%〜90%为BMPR2的突变。进行基因检测有助于PAH的分型。尽早诊治家系中其他成员，并可作为基因治疗的靶点，但因受条件限制尚未广泛开展。2.2.8病情评估美国肺动脉高压专家共识和欧洲肺动脉高压诊疗指南均之处在治疗前应对患者的病情严重程度进行评估，从而对初始治疗方案的选择和疗效评估进行指导。欧美指南采用Mclaughlin和Mc・Goon的评价表，表1

7、适用于IPAH患者。此外，所有IPAH患者都应进行急性血管扩张试验，以筛选出适合CCB治疗的患者。表1PAH的预后决定因素2.3IPAH的治疗IPAH病因尚不明确，目前没有根治办法，主要是经验性的对症治疗，以降低肺循环阻力、改善心功能为目的。2.3.1基础药物治疗包括以下几个方面：(1)抗凝药物:IPAH患者凝血和纤溶系统存在异常，形成血栓的风险高。(2)利尿剂：主要用于心功能不全的患者。(3)地高辛：增加IPAH心输出量。2.3.2钙通道阻滞剂(CCB)急性血管扩张试验阳性的患者首选CCB治疗，多数有效，5年生存率可达95%[3],用药原则是从小剂量开始，逐

8、渐加大，组大剂量以硝苯地平60〜120