特发性肺动脉高压PPT课件.ppt

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1、特发性肺动脉高压yexi◆正常肺动脉压力（海拔高度）：收缩压22～30mmHg舒张压6～12mmHg平均压10～12mmHg◆肺动脉高压：平均肺动脉压＞25mmHg(休息时)(PAP)或＞30mmHg(活动时)定义2005-5-202yexi◆原发性：病因不明发病率低（1～2/百万）女性：男性＝17∶1有家族性（6%患者）排除性诊断◆继发性：各种心肺疾病系统性疾病其他分类2005-5-203yexi2003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议对肺循环高压的诊断分类进行了修订，其中最大的变化是用

2、“特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryArteryHypertension,IPAH)”取代“原发性肺动脉高压(PrimaryPulmonaryHypertension,PPH)”。2005-5-204yexi2005-5-205yexiWTOdiagnosticclassificationofpulmonaryhypertension(1998)1Pulmonaryarterialhypertension1.1Primarypulmonaryhypertension1.2R

3、elatedto:(a)Collagenvasculardisease(b)Congenitalsystemic-to-pulmonaryshunts…………2Pulmonaryvenoushypertension2.1Left-sidedatrialorventricularheartdisease…………3Pulmonaryhypertensionassociatedwithdisordersoftherespiratorysystemand/orhypoxaemia2005-5-206ye

4、xi3.1Chronicobstructivepulmonarydisease…………4Pulmonaryhypertensionduetochronicthromboticand/orembolicdisease4.1Thromboembolicobstructionofproximalpulmonaryarteries…………5Pulmonaryhypertensionduetodisordersaffectingthepulmonaryvasculaturedirectly5.1Infla

5、mmatory5.2Pulmonarycapillaryhaemangiomatosis2005-5-207yexi2005-5-208yexi◆肺小动脉平滑肌层增厚◆内膜增生和纤维化◆原位血栓形成◆丛样病变◆右心室肥厚病理特征2005-5-209yexi原发性肺动脉高压的MR血管重建图像2005-5-2010yexi发病机理2005-5-2011yexi原发性肺动脉高压(PrimarypulmonaryhypertensionPPH)BMPR-II基因(位于2q31－32)变异BMPR-II介

6、导的信号转导途径受影响血管平滑肌细胞增殖，血管重塑（注：BMPs2，4and7抑制血管平滑肌细胞增殖，促进其凋亡）2005-5-2012yexiBMP信号转导途径2005-5-2013yexi◆60%的家族性和26%的散发性PPH与BMPR-II基因变异有关◆30－40岁发病◆Two-hithypothesis2005-5-2014yexiPPH发病机理2005-5-2015yexi低氧性肺动脉高压（HypoxicpulmonaryhypertensionHPH)◆遗传因素（血管对低氧的敏感度）

7、★人类：藏族人肺高压患病率低于秘鲁安迪斯山脉的居民（同等海拔高度），也比当地汉人低。★大鼠：Wistar血管对低氧的敏感度大于Fischer344。发病机理2005-5-2016yexi◆低氧性血管收缩（HypoxicpulmonaryvasoconstrictionHPV）肺循环的特征（体循环血管平滑肌低氧时舒张）。肺的一种适应性机制，借此维持通气血流比值。低氧时★肺血管平滑肌细胞膜离子通道活性改变★刺激肺血管内皮细胞衍生的收缩因子如内皮素合成增加和舒张因子如一氧化氮产生及释放减少★引起某些活

8、性物质如前列腺素、血管紧张素等的形成和释放，协同发挥介导肺血管收缩的作用2005-5-2017yexi◆肺血管重建★低氧可刺激肺血管内皮细胞和平滑肌细胞分泌细胞外基质增多★低氧可刺激产生多种促平滑肌细胞和内皮细胞生长的增殖因子2005-5-2018yexiK+通道(K+Channel）缺氧时，肺动脉平滑肌细胞（PASMC）相关因素◆(Kv)Channels(Kv1～Kv9)↓◆KATP↓◆KCa2+↑2005-5-2019yexi低氧抑制通道Kv2005-5-2020yexi通道与肺动脉高压Kv