讲课课件---小儿贫血

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1、贫血营养性贫血一：回顾1、造血器官发育2、造血微环境3、造血过程1、造血器官的发育胚胎期造血生后造血胚胎期造血中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期分期造血成分时间中胚叶初级原始红细胞2-3周开始造血期6-8周退化12-15周消失肝脾红、粒、巨核6-8周开始造血期淋巴、单核细胞5个月后消退骨髓粒、红、巨核等系4个月开始造血期统增生均活跃6-8个月稳定生后造血骨髓造血（完全）髓外造血（代偿）骨髓造血正常情况下唯一的造血器官。出生后头几年全部为红骨髓，5-7岁开始出现黄骨髓，但有潜在造血功能。髓外造血正常情况下,出生2个月后骨髓

2、外造血停止（淋巴、吞噬细胞除外）。当婴幼儿遇到各种感染、溶血、贫血等造血需要增加时，因骨髓造血储备力小，肝脾、淋巴结适应需要恢复到胎儿时期的造血状态。为小儿造血器官的特殊反应。胚胎期和生后造血100细卵肝脾椎骨胞75黄骨构囊髓胸骨成50肋骨%胫股25骨骨123456789出生20406080胎儿月龄年龄2、造血微环境基质细胞（stromacell）（造血细胞粘附）成纤维细胞（网状细胞）；内皮细胞；单核细胞；巨噬细胞；成骨细胞；破骨细胞细胞外基质（matrix）（充填造血细胞之间）胶元；蛋白多糖；糖蛋白可溶性造血生长因子（基质细胞提供）G

3、M-CSF；EPO…造血组织的神经、血管3、造血过程造血干细胞（Hemopoieticstemcell）（自我更新，多向分化）祖细胞（Progenitor）（限定下一步分化方向）：粒红巨核巨噬系集落形成单位，红系、巨核系、粒单核系、TB淋巴系祖细胞集落形成单位前体细胞（Precursorcell）（形态上可辨认的各系幼稚细胞）成熟细胞（Maturecell）：终末成熟血细胞，释放入血二：红细胞的生成原料生成过程（一）原料合成DNA的辅因子：维生素B12、叶酸；血红蛋白基本原料：蛋白质、铁；另：氨基酸、维生素B6、B2、维生素E、C和微量

4、元素铜、钴、锰、锌等维生素B12（钴胺素）维生素B12+内因子（胃粘膜壁细胞分泌）回肠粘膜受体入门脉系统随血流到造血组织转钴蛋白+储存在肝脏叶酸叶酸四氢叶酸→DNA合成→RBCVit.B12Vit.C叶酸还原酶铁来源：食物（5%），体内铁再利用（95%）转运：1、食物铁（十二指肠、空肠上段）；2、衰老红细胞破坏释放；肠粘膜上皮细胞去铁蛋白铁蛋白食物Fe2+Fe3+（贮存备用）Fe2+Fe2+Fe3+Fe3+Fe3+Fe3+血清铁BM转铁蛋白（Tf）巨噬细胞去铁蛋白铁蛋白衰老红细胞Fe2+Fe3+聚集为含铁血黄素颗粒贮存备用Fe2+Fe2

5、+Fe3+Fe3+Fe3+Fe3+血清铁BM转铁蛋白（Tf）骨髓幼红细胞线粒体（血清铁)Fe3+Fe3++原卟啉血红素珠蛋白血红蛋白剩余铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式（Fe3+）贮存，需要时转换为（Fe2+）释放入血，再被氧化成（Fe3+），与转铁蛋白结合为血清铁后转运到需铁的组织。（二）过程成熟红细胞网织红细胞晚幼红细胞中幼红细胞早幼红细胞原红细胞红系祖细胞骨髓血液骨髓血液核酸合成Hb合成EPO大量摄取铁大量摄取铁三、几个概念1、Hct:红细胞比容（压积）：抗凝全血经离心沉淀后测得下沉的红细胞在全血中所占容积的百分比值。增高：血液浓缩（

6、严重呕吐，腹泻，大面积烧伤）或红细胞增多（真性红细胞增多症、新生儿、高原地区居民）降低：各类贫血男：42~49%女：37~48%2、MCV：平均红细胞容积：平均每个红细胞的体积MCV(fl)=80~94fl3、MCH：平均红细胞血红蛋白量：平均每个红细胞内所含血红蛋白的量。MCH(pg)=26~32pgHct(%)×10红细胞百万数/ul血红蛋白（g/l）红细胞百万数/ul4、MCHC:平均红细胞血红蛋白浓度:平均每升红细胞中所含血红蛋白浓度MCHC=310-350g/l(31%~35%)5、网织红细胞：是尚未完全成熟的红细胞，是晚幼红

7、细胞脱核后到完全成熟之间的过渡型细胞。在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能。绝对数（24~84×109/L）百分数0.5%~1.5%血红蛋白（g/l）红细胞比容（%)×100g/l①网织红细胞增高ⅰ：提示骨髓造血功能旺盛　见于各种增生性贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞性(缺乏叶酸、维生素B12)贫血、失血性贫血,尤以溶血性贫血时增加最为显著,常>10%。ⅱ：缺铁性贫血及巨幼细胞性贫血在给予铁剂、维生素B12、叶酸治疗之后,可见网织红细胞明显增加。②网织红细胞减低　提示骨髓造血功能低下,见于再生障碍性贫血。贫血的细胞形态学分类类型MCV

8、（fl）MCH(pg)MCHC(%)临床类型大细胞贫血>100>3231~35叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼贫正常细胞贫血80~9426~3231~35再障、急性失血性贫血、溶贫、单纯小细胞贫血<80<2