抗磷脂抗体谱 2014-3-15

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1、抗磷脂抗体谱中国医师协会风湿免疫科医师分会北京协和医院风湿免疫科张蜀澜2014年3月15日中国医师协会风湿免疫科医师分会概述•磷脂：分子中含有醇、脂肪酸和磷酸基团的一类化合物，包括心磷脂、磷脂酰丝氨酸、磷脂酰胆固醇和磷脂酰乙醇胺等。是血小板以及其他血细胞细胞膜的脂质双分子层的主要成中国医师协会风湿免疫科医师分会分。•抗磷脂抗体，Atihhliidtibdi(PL)Antiphospholipidantibodies(aPLs)：一组针对带负电荷磷脂或带负电荷磷脂与蛋白复合物的异质性抗体。¾多数的抗磷脂抗体都不与磷脂直

2、接反应¾多数抗磷脂抗体识别的是磷脂结合蛋白β–GPI、凝血酶原等2中国医师协会风湿免疫科医师分会aPLs的认认程识历程1952年发现狼疮抗凝物（LA）1952年发现梅1963年首次1990年证实1999年第1906年毒血清反应生报道凝血时β2–GPⅠ是一个APS诊梅毒诊断物学假阳性间延长与血aPL的主要靶断标准（札方法建立（BFP‐STS）栓形成相关抗原之一幌标准）中国医师协会风湿免疫科医师分会1941年发1954年首次1983年1990年证2006年现梅毒血清报道凝血时间抗心磷脂实凝血酶β2–GPⅠ反应的靶抗延长与

3、异常妊抗体检测原是aPL的抗体检测原为心磷脂娠相关方法建立另一靶抗被纳入诊原断标准600500400300200100019761983198419851986198719881989199019911992199319941995199619971998199920002001200220032004200520062007200820092010201120122013DeLaatBetal.NatClinPractRheumatol.2008.中国医师协会风湿免疫科医师分会aPLs的致病机制习惯IgG类抗体作用

4、于性流对滋养层的细胞毒性胚胎血管内皮细胞产胎盘组炎症反应织血胎盘组织aPLs胎盘局部抗凝能力栓胎盘抗凝蛋白中国医师协会风湿免疫科医师分会形成内皮细凝血级联系统胞抗凝蛋白C、蛋白S、纤溶粘附分子受体血栓调解蛋白、抗PGl2组织因子凝血酶III、β2-GPⅠ血小板凝集血小板活化血管舒张TxA2血小板聚集血小板凝集血管收缩中国医师协会风湿免疫科医师分会aPLs的临床意义•原发性抗磷脂综合征原发•继发性抗磷脂综合征继发自身免疫性疾病SLE；RA；SS；硬皮病；血管炎；糖尿病；克罗恩病•50%APS患者合并SLE中国医师协会风

5、湿免疫科医师分会•40%SLE40%SLE患者aPLs阳性，10-20%合并APS•6%RA患者aPLs阳性•其他原因所致抗磷脂抗体阳性a.恶性肿瘤（淋巴瘤；白血病；胸腺瘤；其他血液肿瘤；肺、卵巢、肾、子宫和前列腺肿瘤）b.药物（口服避孕药；普鲁卡因胺；吩噻嗪；乙琥胺；苯妥英；奎宁；氯噻嗪；肼苯哒嗪；IFN-α）c.感染性疾病（EBV；麻风分支杆菌；CMV；HIV；HCV；腺病毒；水痘病毒）•正常人低滴度aPLs10%；中－高滴度aPLs1%中国医师协会风湿免疫科医师分会抗磷脂抗体综合征(APS)•一组由APL介导的

6、，以动静脉血栓形成为特征的非器官特异的自身免疫性疾病，又称休氏综合征（Hughes’ssyndrome）。•病源病因分类：中国医师协会风湿免疫科医师分会•原发性APS•继发性APSSLE10‐20%RA•恶性APS广泛血栓形成、多器官功能衰竭甚至死亡、起病隐匿10‐15%血栓性疾病和1/3青年人群中风的原因中国医师协会风湿免疫科医师分会APS的临床表现•动静脉血栓颈内静脉血栓形成中风•静脉闭塞：深静脉血栓肺栓塞•动脉闭塞：最常见中风和短暂性脑缺血（TIA）肺栓塞瓣膜损伤•妊娠并发症•难治性流产：APS是引起90%难治

7、性流产的原因•胎盘功能不全、早发型子痫布加氏综合症肾脏微血管病•中国医师协会风湿免疫科医师分会IUGR——胎儿宫内发育迟缓•血小板减少异常妊娠•神神系统经系统症状•偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰巴雷综合征肢段缺血网状青斑•血清aPL持续阳性腿部溃疡深静脉血栓中国医师协会风湿免疫科医师分会APS的诊断标准（2006年，札幌标准悉尼修订版）临床症状实验室检查血栓形成一次或多次a)IgG和/或IgMaCLa)动脉血栓形成或b)IgG和/或IgMaIgMaβ–GPⅠ)动脉血栓形成或2c)LAb)静脉血栓形成或中国医师协会风湿免疫

8、科医师分会c)小血管内血栓形成¾中到高滴度（>40GPL或MPL，或滴度>99%可信限）妊娠异常一次或多次¾≥2次a)不明原胎原因胎儿死亡≥10周¾间隔12周b)子痫、先兆子痫或胎盘功能不全所致胎儿早产≤34周c)≥3次不明原因连续自发流产＜10周确诊APS:1项临床指标+1项实验室指标中国医师协会风湿免疫科医师分会aPL实实验室检的应检查的适