《抗核抗体谱解析》PPT课件

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1、抗核抗体风湿定义抗核抗体(ANA)是对细胞核抗原具有不同特异性的自身抗体的总称一般分为可提取性核抗原(ENA)抗体、不可提取性核抗原抗体和胞浆抗体意义ANA和ENA抗体的检测，对胶原病，尤其是SLE(系统性红斑狼疮),与SLE密切相关的MCTD（混合结缔组织病），及其它风湿性疾病的诊断有重要的意义。抗SSA/Ro抗体抗SSA/Ro抗体对干燥综合症和SLE具有极高的特异性尤其是抗Ro抗体与60KDRo蛋白（Ro60）和52KDRo蛋白（Ro52）的免疫反应，分别用于辨别SLE和原发性干燥综合症。SS-A/Ro抗体见于85%-95%的

2、干燥综合征病人。因此，此抗体是鉴别此病的主要指标。抗Ro52抗体与抗Ro60抗体相比，对原发性干燥综合症具有更高的特异性。抗SSA/Ro抗体在超过60%的原发性干燥综合症病人中可单独检测到Ro52自身抗体，而只有5%的SLE病人可单独检测到此抗体。抗SSA/Ro抗体也见于系统性红斑狼疮病人（45%-60%）。此类病人比其它的SLE病人更易于并发肾炎。抗SSA/Ro抗体因为此抗体尤其见于没完全表现出干燥综合症病症的病人中，抗SSA/Ro抗体可作为干燥综合症的早期诊断标记，以及预测疾病的发展。抗SS-A/Ro抗体在亚急性皮肤型狼疮（S

3、CLE）患者中的阳性率可达60%。此抗体的出现预示着SCLE的发生。这部分患者中往往存在补体C3（75%）和C4(50%)的缺乏。抗SSA/Ro抗体SSA/Ro抗体在新生儿红斑狼疮中的检出率几乎为100%。此抗体阳性与先天性心脏传导阻滞有极大的相关性。抗SS-A/Ro抗体可见于风湿性关节炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎（5%-7%）、原发性胆汁性肝硬化（4%），盘状LE（3%）的病人，及0.1%的正常人群中。抗SS-A/Ro抗体综上所述，抗SS-A/Ro抗体对于SLE及干燥综合症发病机理的研究和疾病的预后诊断有重要的意义。抗SS

4、-B/La抗体抗SS-B/La抗体主要见于干燥综合征（85%）。系统性红斑狼疮也可检测到，但只占10~20%。抗SSB/La抗体常常与抗SS-A/Ro抗体同时存在。在其它风湿病中，只有少数病人可检测到抗SS-B/La抗体，大部分情况下检测不到。抗Sm抗体几年前，抗Sm抗体被认为是系统性红斑狼疮（SLE）的高度特异性标志，此抗原结构复杂，由U-RNA和不同的蛋白组成（即B’，B，N，D1，D2，D3，E，F和G）。此抗原决定簇位于蛋白分子上。由于此抗体具有极高的特异性，抗Sm抗体是SLE的ACR标准，是此病的特异病征之一。抗Sm抗体

5、尽管如此，此抗体的诊断灵敏度相当低。此检测灵敏度与其对SLE的高度特异性相对应。在其它的疾病如干燥综合症，MCTD，进行性硬皮病和风湿性关节炎中，只有个别病人抗Sm抗体阳性。高浓度的抗Sm抗体只见于SLE病人。抗剪接体复合蛋白U1-snRNP抗体抗剪接体复合蛋白U1-snRNP抗体具有极为重要的诊断意义。此复合物包括富含尿嘧啶核苷（U）的RNA及各种蛋白，如Sm蛋白，U1特异核糖核蛋白A和C（RNP-A，-C）和所谓的68KD蛋白。Sm蛋白也出现于其它类型的剪接体U-RNA中（如：U2，U4/U6和U5）。抗剪接体复合蛋白U1-s

6、nRNP抗体U1-RNP抗体被认为是MCTD（也称Sharp综合症）的诊断标记。抗U1-RNP自身抗体在其它风湿病中也可检测到（SLE：40%；Sklerodermie：0-31%；干燥综合症：3-15%；皮肌炎：5-14%；慢性多发性关节炎：10%）。但与MCTD中抗nRNP抗体的高滴度相比，以上风湿性疾病中此抗体活性/滴度通常较低。抗Scl-70抗体抗Scl-70抗体出现于70%的系统性硬化症患者中，被认为是系统性硬化症的标记性抗体。但由于难以区分局部和系统性硬化症，只能将检测到的抗体和临床发现结合起来。抗ACA（抗着丝点抗体

7、）抗ACA（抗着丝点抗体）其抗原位于着丝点内外层，但不包括DNA。其三个主要抗原为CENP-A蛋白（19KD），CENP-B蛋白（80KD）和CENP-C蛋白（140KD）。其中CENP-B抗原在诊断中起主要的作用。因为它是所有ACA（着丝点）抗体共有的靶抗原。抗ACA（抗着丝点抗体）抗ACA（抗着丝点抗体）主要出现于一定形式的进行性系统性硬化症（PSS）中，尤其是CREST综合征（皮内钙质沉着，雷诺现象，食管运动功能混乱，指端硬化，远距离血管扩张），其检出率为50-70%。ACAs对PSS的预后较佳，出现此抗体时，在CREST综

8、合症病人中极少观测到心肺肾的病变。抗ACA抗体抗ACA抗体可在25%的表现出Raynaud现象的患者中检测到。由于它与胶原病的发生有关，ACAs的测定对此病的预测极为重要。抗ACA（抗着丝点抗体）也可见于原发性胆汁性肝硬化（10%-20％）。但在单