抗磷脂抗体谱(李萍)

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1、抗磷脂抗体谱检测及其临床意义李萍北京协和医院liping3615@yahoo.com.cn抗磷脂抗体综合征Antiphospholipidantibodysyndrome(APS)概述¾又称为抗心磷脂抗体综合征、狼疮抗凝物综合征以及休氏综合征（Hughes’syndrome)¾是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病病因：原发性（PAPS）继发性（SAPS）抗体：LA血栓综合征：引起静脉血栓aCL血栓综合征：引起动脉血栓混合型¾是10-15%血栓性疾病和1/3年轻人群中风的原因APS的临床表现反复动静脉血栓形成•静脉闭塞：深静脉血栓肺栓塞•动脉闭塞：

2、最常见中风和短暂性脑缺血（TIA）妊娠并发症•难治性流产：APS是引起90%难治性流产的原因•胎盘功能不全、早发型子痫•IUGR——胎儿宫内发育迟缓血小板减少精神神经症状aCL或LA持续阳性APS的非特异性临床症状ò网状青斑*ò非定位性神经症状ò自身免疫性溶血性贫血ò舞蹈病ò心脏瓣膜病变*ò恶性血管闭塞综合征*ò多发性硬化样综合征和其ò肺动脉高压他脊髓病ò肾功能不全APS的诊断标准（（20062006年，札幌标准悉尼修订版）年，札幌标准悉尼修订版）¾临床症状血栓形成一次或多次¾实验室检查a)动脉血栓形成或a)IgG和/或IgMaCLb)静脉血栓形成

3、或b)IgG和/或IgMaβ2–GPⅠc)小血管内血栓形成c)LA中到高滴度妊娠异常一次或多次a)不明原因胎儿死亡≥10周≥2次b)子痫、先兆子痫或胎盘功能不全间隔12周所致胎儿早产≤34周c)≥3次不明原因连续自发流产＜10周DefiniteDefiniteAPS:1Clinical+1LabcriteriaDefiniteAPS:1Clinical+1Labcriteria抗磷体磷脂抗体谱谱AntiphospholipidAntibodies(aPL)概述¾aPL是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,一族针对带负电荷磷脂或带负电荷

4、磷脂与蛋白复合物的异质性抗体¾临床意义：•抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)•自身免疫性疾病（SLE、SS、MCTD、RA等）•非风湿性疾病•药物诱发性疾病、感染和神经系统疾病抗磷脂抗体谱•抗心磷脂抗体(anti-cardiolipinantibody,aCL)•抗β2–糖蛋白Ⅰ抗体(aβ2–GPⅠ)•狼疮抗凝物(luppgusanticoagulant,LA)•抗凝血酶原抗体（anti-prothrombinantibody,aPT)•抗磷脂酰丝氨酸抗体（AiAnti-phhihosphatiddliylse

5、rine）•抗蛋白S抗体（Anti-PS）•抗蛋白C抗体（anti-PC）•钙依赖性膜磷脂结合蛋白V抗体（anti-AnnexinVAnnexinV）aPL的认识历程¾1907年Wassermann建立梅毒诊断方法¾1941年Pangborn发现心磷脂，发现梅毒血清反应生物学假阳性（biologicalfalsepositiveserologicaltestforsyphilis,BFP-STS）¾1950年Moore等发现慢性BFP-STS人群自身免疫性疾病患病率高¾1952年Conley和Hertman在BFP-STS阳性SLE患者血浆中发现有

6、一种特异的抗凝物，Feinstein和Rapaport将其为命名LA¾60年代，LA阳性的SLE患者BFP-STS、血栓形成和血小板减少发生率较LA阴性高¾1983年Harus采用固相免疫分析法发现61%的SLE患者LA呈阳性，将其命名为aCL¾aCL与心磷脂结合需要一种磷脂结合蛋白即β2-GPIGPI参与¾1984年确定了β2–GPⅠ的生物学特性¾1990年证实β2–GPⅠ是aCL的主要靶抗原¾～至今aPL——针对磷脂、同辅因子及同辅因子-磷脂复合物的一组异质性抗体aPL阳性¾健康献血者•LA8%•IgG型aCL6.5%•IgM型aCL94%9.

7、4%•<2%健康献血者aCL阳性持续9个月以上–随年龄增加或伴发慢性疾病阳性率增加¾血栓患者4～21%抗体滴度高患者血栓发生风险增加¾初发中风：10-26%¾无血栓史，发生血栓的风险<1%¾有血栓史，如在6个月内停止抗凝治疗第一年新发血栓的风险>10%¾难治性流产：15%¾感染（梅毒,结核,HCV,HIV等）;恶性肿瘤（淋巴瘤,副蛋白血症等）;药物（酚噻嗪类,普鲁卡因，奎尼丁等）aPL实验室检查适应症¾所有的SLE患者¾50岁以下人群中风或外周动脉闭塞¾自发性静脉血栓及反复发作者¾无其它危险因素的年龄较大的动脉栓塞者¾频发性心动过速（即使存在其他危

8、险因素）¾3次以上连续流产的女性II-III期正常形态胎儿流产普通产检孕妇不需要筛查早期重症先兆子痫严重胎盘功能不全aCL