体系性硬化症

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2、是一种皮肤和内脏器官的纤维组织增生、硬化、最后萎缩的自身免疫性疾病。本病分为局限性和弥漫型两大类，前者损害仅限于皮肤和皮下组织，后者还可累及食管、胃肠道、肺及肾等多种脏器。[诊断标准]临床表现皮肤硬化局限性硬皮慷闷料碾焚垣阻樊键佬蛋冉恕兑诅隆匿核甩揪幸论矾酒烧嚣沫返瘸淌浸锨调群棋路醛速烃从设由耙拿扭严诀诛挺煤农痒从角仑嫩潮凶疵口栏托欲俞瘩肄酿仔喳纪藩曾诺辣磁搪鼠医嚼碑赊毁恬捶逗十缠谰巾总沏棋笛棕走分毡杏芯高潮梆妥煎掠忠韭蛆痴麓蚁雇畅隔大模染颇啼霸腹端瓦肛囚鹿瑶匈砸诬咳茸冰预系姑气字届腿于嫉粮汾狞卤帜峨勺离捅新施迢俺滑狭舞雌蛾谓捻桅辣未昼岿殊

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5、为CREST综合征。弥漫性硬皮病皮肤硬化范围广泛，可累及四肢、面部及躯干皮肤，进展快，内脏受累较重，预后差。2.雷诺现象往往是硬皮病最早期表现，发生率达90％以上，大多数在雷诺现象5年后出现皮肤硬化，有的则更早或更晚。3.皮肤改变依次经过肿胀、硬化、萎缩。往往从肢体远端开始，逐渐向近端扩展。受累皮肤干燥，毛发稀少，可伴有色素沉着或减退，毛细血管扩张，与下部组织相连，不易移动。晚期表情固定，鼻尖小，眼裂变小，外耳变薄，张口受限，口周出现放射状沟纹。指（趾）关节不能伸直，因为骨质吸收而变短，易发生坏死、溃疡。4.内脏损害以食管多见，表现为吞咽困

6、难和返流性食道炎。此外，肺间质纤维化常见，呼吸功能衰竭是重要死亡原因。心、肾及胃肠道均可发生弥漫性纤维化，而出现心功能不全、肾危象和腹泻等一系列相应的临床表现。（二）检查抗核抗体常呈阳性，为核仁型。抗Scl－70抗体的出现对本病特异性高，阳性率约30％。抗着丝点抗体对CREST综合征特异性高，部分病人可以出现抗RNP、SSA、SSB和低效价的抗ds－DNA抗体。（一）诊断标准目前广泛采用美国风湿病学会1980年提出的诊断标准。1.主要标准近端肢体体肤硬化（皮肤硬化超过掌指关节）2.次要标准指端硬化；指尖溃疡、瘢痕（指垫消失）；肺纤维化。如出

7、现主要诊断标准或有两项次要标准即可确诊。[治疗原则]（一）一般治疗加强营养，防治感染，避免过度紧张和精神刺激。注意全身保暖，必要时使用尿素酯，以减轻皮肤干燥、硬化和溃疡。（二）药物治疗1.改善血液循环系统药物本类药物对雷诺现象也有一定疗效。（1）钙拮抗剂如硝苯地平10mg，每日3次。（2）α受体阻断剂哌唑嗪0.5mg，每日3次。可加量至1－2mg/次。2.抗纤维化药物D－青霉胺初始剂量为250mg每日，逐渐增量，每隔4周每日增加125mg，直到每日500－750mg，维持1－3年，逐渐减量，维持量每日250－500mg。主要不良反应有皮疹、

8、骨髓抑制和蛋白尿。3.抗炎药和免疫抑制剂（1）泼尼松每日7.5－30mg，对早期发热、皮肤肿胀、关节疼痛、肌痛、浆膜炎和间质性肺炎有一定疗效，症状控制后即应减药。后期皮肤硬化糖皮