门脉高压主要并发症治疗

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1、门脉高压 及其并发症处理上海南京军区肝病临床研究中心1906年由Gilbert和Villast首次提名定义:门脉压力>10mmHg(正常4~10)门脉压梯度=门脉压—下腔静脉压>5mmHg门脉高压6~10mmHg门脉高压亚临床期>10mmHg静脉曲张>12mmHg静脉曲张出血(正常下腔静脉压4~6mmHg)★最常用评估方法肝静脉压力梯度(HVPG)=肝静脉楔压(WHVP,6~12)-自由肝静脉压(FHVP,2~7)代表肝窦压力股静脉楔入肝静脉最小分支,测得肝静脉楔压正常3-5mmHg>10mmHg出现静脉曲张>12mmHg出血可能出血患者>20mmHg是早期再出血的高危标

2、志AASLDPRACTICEGUIDELINESHepatology200746:921-938HVPG测量:经球囊导管在肝内测量门脉高压5年生存率60%~70%病死率25%~70%是慢性肝病最常见并发症其中肝硬化(占80%强)并发症:门脉高压性胃病和肠病胃底食管静脉曲张及破裂出血腹水伴低蛋白血症肾功不全门体短路脑病脾功能亢进肝肺综合征★(一)血流阻力增加1、窦前性先(后)天性门静脉狭窄门静脉血栓形成血吸虫病脾静脉血栓形成2、窦性(1)急性重型病毒性肝炎酒精性肝炎二、门脉高压症分类A1★(2)慢性病毒性肝炎肝硬化酒精性肝硬化慢性肝炎活动伴严重纤维化隐原性肝硬化原发性和继发

3、性胆汁性肝硬化非硬化性门脉高压(门V主要分支狭窄或血栓)肝窦阻塞综合征(sinusoidalobstructionsyndrome,SOS)化疗,中草药(吡咯双烷生物碱)及毒物等门脉高压症分类A2★肝豆状核变性(肝、脑等脏器铜过量积聚)α1-AT(血浆α1-AT量和质缺陷,伴儿童和成人肝病和成人肺气肿)卟啉病(血红素合成酶缺陷,卟啉及前体积蓄和分泌,致肝、神经和皮肤损伤)肝淀粉性变(淀粉样蛋白肝内沉积,细胞毒)血色病(原发、继发铁负荷过量综合征)结节病(系统性肉芽肿,非干酪性)囊性纤维化(外分泌腺异常,胰功能不全,肺损伤,肝硬化)肝恶性肿瘤白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞增生

4、症门脉高压症分类A3★3、窦后性肝静脉血栓形成(经典Budd-Chiari综合征)肝小静脉闭塞症下腔静脉闭塞症缩窄性心包炎反复右心衰竭伴心源性肝硬化(肝后加肝内)门脉高压症分类A4★肝静脉/下腔静脉阻塞综合征:肝肿大、右上腹痛和进行性顽固性腹水表现最为突出30~40岁年龄段发病率较高可表现为:暴发型(数小时至数天)急性型(病程1月)亚急性型(病程6个月左右)慢性型(多数1年以上)注意:VOD、SOS也可引起类似综合征(接受化疗、放疗、免疫抑制治疗或吡咯双烷生物碱中草药)Budd-Chiari综合征A5★门静脉血栓形成门静脉血管瘤门静脉狭窄门静脉-肝动脉瘘化脓性门静脉炎门静

5、脉疾病A6★三、顽固性腹水处理美国肝病学会成人肝硬化腹水诊疗指南(2009版)Hepatology:PublishedOnline:23Jan2009www.interscience.wiley.com/journal/121659823分类Ⅰ类有证据表明或普遍认为治疗措施有益、有用、有效Ⅱ类治疗措施的有用性、有效性证据和观点不一致Ⅱa类多数证据表明有用、有效;多数人认为有用、有效Ⅱb类多数证据表明无用、无效;多数人认为无用、无效Ⅲ类有证据表明或普遍认为治疗措施无用、无效,甚至有害证据水平A级多个随机临床试验或荟萃分析B级一个随机对照或非随机临床试验C级仅为专家共识、病例

6、观察或医疗标准推荐意见分级评估与诊断1、首次发生腹水患者无论门诊或住院均应进行腹腔穿剌以明确腹水的性质。(Ⅰ,C)2、因腹穿时出血非常罕见,腹腔穿剌前不推荐常规预防性应用新鲜冰冻血浆或单采血小板。(Ⅲ,C)腹水分析3、腹水检测项目应包括:腹水细胞计数和分类,腹水总蛋白含量以及血清-腹水白蛋白梯度(SAAG)。(Ⅰ,B)4、疑有腹水感染时,推荐用抗生素治疗前做腹水细菌培养。(Ⅰ,B)5、腹水的其它检验项目应根据疾病而定(表1)。6、(Ⅱa,C)对各种类型腹水患者不建议作CA125测定。(Ⅲ,B)表1.腹水的实验室检查常规项目建议项目不常用项目无价值的项目细胞计数及分类血培养

7、瓶中细菌培养抗酸杆菌涂片及培养酸碱度(pH)白蛋白葡萄糖细胞学检查乳酸总蛋白乳酸脱氢酶甘油三酯胆固醇淀粉酶总胆红素纤维粘连蛋白革兰染色糖胺多糖7、酒精性肝损伤腹水患者需戒酒。(Ⅰ,B)8、肝硬化腹水的一线治疗包括限钠饮食(88mmol/L,相当于每天2g氯化钠)和口服利尿剂(螺内酯单用或联用呋噻米)。(Ⅱa,A)9、除非患者血钠<120~125mmol/L,否则不应限制液体的摄入。(Ⅲ,C)10、对张力性腹水的患者,应作治疗性腹腔穿剌放液术。(Ⅱa,C)11、利尿剂敏感性腹水推荐限钠饮食和口服利尿剂治疗,其次为序贯性大量腹腔放

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