重建癫痫知识新框架---理论与

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1、重建癫痫知识新框架--------理论与实践一癫痫知识新框架1制定了癫痫的标准词库2提出了新的癫痫诊断方案3进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类,提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征4癫痫新定义5推荐了新的治疗方案二名词,定义及新概念癫痫状态定义的修改是癫痫词汇库中最引人注目的新概念。传统的癫痫状态意指“反复的癫痫发作所形成的一种固定而持久的状态”，国内广泛使用的癫痫状态定义是“在短时间内频繁发作，全身性发作在两次之间意识不恢复，部分性发作一次持续时间超过30分钟”。癫痫持续状态“持续超过这种发作类型大多数患者持续的时间后，

2、发作仍然没有停止的临床征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线”三癫痫及癫痫发作新定义1epilepticseizure2癫痫发作新定义3癫痫新定义癫痫发作新定义seizure来自希腊语，国内译成发作,有时也与epilepsy,即癫痫通用。医学中将其广泛用于代表爆发性的严重事件，如心脏病发作、心理或生理事件的发作等，这些发作并不都是癫痫，而仅在某些方面与癫痫相似。为了强调痫性发作的性质，国际抗癫痫联盟主张将癫痫患者的发作称为癫痫发作（Epilepticseizure）,以便与非痫性发作区别。传统观

3、点认为，癫痫(Epilepsy)是一组由不同病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致，以反复、发作性、通常是刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。由于神经元异常放电的部位不同，传播过程不一致,患者的临床发作可表现为感觉、运动、自主神经、意识、情感、精神状态、记忆、认知和行为的紊乱。每次发作称为痫样发作，反复多次发作所引起的慢性神经系统病症则称为癫痫。国际抗癫痫联盟癫痫发作的新定义认为“癫痫发作是脑部神经元异常的高频同步化放电所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象”。脑部神经元高度同步化的异

4、常放电、发作的短暂性及特殊的临床现象是癫痫发作的三要素。由于癫痫发作的起源不同、传播过程不一致、脑发育的差异、混杂疾病、睡眠觉醒周期、药物及其它因素不同，要详细规范癫痫发作时的客观或主观表现是困难的。癫痫发作可表现为感觉、运动、植物神经、意识、精神状态、记忆、认知和行为的紊乱,对感觉的影响包括躯体感觉、听觉、味觉、视觉、前庭感觉、嗅觉及更为复杂的知觉性感觉。在以前的定义中,这种感觉常被称为发作性的精神症状。同一患者不一定有上述的全部表现，但一定会有上述症状之一。三癫痫新定义癫痫定义就是用最为精辟、简洁和科学的语言高度概括癫

5、痫内在特征的专门术语。癫痫定义不仅是癫痫临床及研究工作的指南，而且也是社会及管理层在制定伤残、救助、驾驶、教育及就业等社会活动时最为重要的参考依据。因而，每一个时代都有癫痫学界的精英们用这种专门术语来表述时代对癫痫的理解，并随着人类癫痫学对癫痫的新认识,不断地赋于这个古老名词新的内涵，使其有了新的含义，癫痫新定义2005年国际抗癫痫联盟癫痫新定义认为：“癫痫是一种脑部疾病，其特点是脑部有持续存在的癫痫反复发作的易感性，以及由于这种疾病引起的神经生化、认知、心理和社会后果，癫痫的确定要求至少有一次癫痫发作”。至少一次癫痫发作

6、，脑部存在癫痫反复发作的易感性和由癫痫发作引起的神经生物、心理、精神、行为、社会活动障碍三要素共存者称为癫痫。癫痫中，具有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫现象称为癫痫综合征。癫痫发作的易感性是国际抗癫痫联盟癫痫新定义的核心条件，意指患者脑部存在已被临床实践证实会引起癫痫反复发作的病理条件，而这些病理条件能通过病史或体征、影像学及实验室检查所发现，如癫痫的阳性家族史、脑电图上的痫样放电、肿瘤等。四癫痫诊断新方案过去二十年中，有关癫痫的科学积累，使人类有足够的知识可以对癫痫患者进行更为个体化的诊断和治疗。为此，从1

7、997年开始，ILAE组织了四个专门委员会对癫痫的诊断进行了多方位，详细的研究，提出了癫痫诊断新方案，并在2001年国际癫痫大会中通过了这个诊断方案。诊断步骤•对发作现象进行标准化的术语描述•根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类•根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征进一步寻找病人可能的病因•按世界卫生组织制定的《国际损伤、失能和残障》分类标准评定病人残损程度。此次ILAE有关癫痫新定义中，提出了一个新的概念，认为癫痫发作时的表现提示最初功能受到影响的部位，与癫痫

8、的起源灶并非点对点的关系，其定位价值受限，因而新的诊断方案提出用标准化的术语来描述癫痫的发作现象，并组织专家制定了描述癫痫发作的标准化词汇库（表1），使之成为癫痫诊断新方案的第一步，这些癫痫术语和标准化描述方法在临床上的推广应用，使得传统方法要求的“详尽描述发作现象显得并不总是必要的”。首次将患者的伤残