国际癫痫诊断分类新框架ppt课件

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1、国际癫痫诊断分类2010新框架2010ProposalforRevisedTerminologyforOrganizationofSeizuresandEpilepsies1ILAE国际癫痫分类体系癫痫发作的国际分类1960首次发布1964年修订1970年修订1981年定型2001年再修订2006-分类工作组报告2010-术语和概念修订……国内1983癫痫综合征的国际分类1984年提出1989年定型2001年再修订20062010……2ILAE建立国际分类的目的建立命名和分类的国际共识主要用于临床目的（治疗）旨在反映各术语和类型的基本关系32005-2009ILA

2、ECommissionReportEpilepsia2010;51:676-6854发作及癫痫分类的术语与概念TerminologyandConceptsforClassificationofSeizuresandEpilepsies5发作及癫痫分类的术语与概念发作起始方式与发作的分类Modeofseizureonsetandclassificationofseizures基础病因类型（病因学）Underlyingtypeofcause(etiology)疾病、综合征与癫痫Diseases,syndromes,andepilepsies癫痫分类与组成框架信息的维度

3、Dimensionsforclassifyingepilepsiesandorganizinginformation67891011基础病因类型（病因学）Underlyingtypeofcause(etiology)遗传性：该癫痫是由已知或推测的基因缺陷直接导致，癫痫发作是其核心症状。结构性和代谢性：已证明为明确的结构性和代谢性病变所致。结构性病变包括获得性疾病，如卒中、外伤和感染。也可能是遗传因素所致（如结节性硬化、多种皮质发育畸形），但遗传缺陷和癫痫是各自独立的疾病。未知：可能有遗传缺陷的基础，也可能是某种尚未被认识的独立疾病的结果。12疾病、综合征与癫痫Di

4、seases,syndromes,andepilepsies疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提出以下至少3组或4组在本报告中引用的概念并描述如下电-临床综合征：综合征这一术语的使用应被限定于通过电-临床特征能够可靠识别的一组临床实体（entity）。其他一组癫痫（constellations）：不能被确认为独立的电-临床综合征，但临床上有诊断意义，并可能对临床治疗、特别是手术治疗有意义。包括颞叶内侧癫痫（伴海马硬化）、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧惊厥半侧瘫癫痫及Rasmussen“综合征”。结构性/代谢性癫痫：包括继发于特殊结构/代谢性损伤或情况

5、的癫痫，但并不符合特定的电-临床综合征类型。病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为“隐源性”，而目前倾向使用病因“不明”。13表3电-临床综合征和其他癫痫病1.根据起病年龄排列的电-临床综合征新生儿期良性家族性新生儿癫痫（BFNE）早期肌阵挛脑病（EME）大田原综合征婴儿期伴游走性局灶性发作的婴儿癫痫West综合征婴儿肌阵挛癫痫（MEI）良性婴儿癫痫良性家族性婴儿癫痫Dravet综合征非进行性疾病中肌阵挛脑病推荐按起病年龄分类：新生儿（出生后至＜44周胎龄）婴儿（＜1岁）儿童（1～12岁）青少年（＞12～18岁）成人（＞18岁）老年（＞60或65岁）14儿童期热性惊厥

6、附加症（FS+，可起病于婴儿期）Panayiotopoulos综合征肌阵挛失张力（以前称站立不能性）癫痫伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECT）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE）晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）肌阵挛失神癫痫Lennox-Gastaut综合征伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS）2）Landau-Kleffner综合征（LKS）儿童失神癫痫（CAE）15青少年-成年期青少年失神癫痫（JAE）青少年肌阵挛癫痫（JME）仅有全面强直-阵挛发作的癫痫进行性肌阵挛癫痫（PME）伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫（ADPEAF）其他家族性颞

7、叶癫痫与年龄无特殊关系的癫痫部位可变的家族性局灶性癫痫（儿童至成人）反射性癫痫16表3电-临床综合征和其他癫痫病2.其他其他一组癫痫伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（MTLE伴HS）Rasmussen综合征伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作半侧惊厥-半侧瘫-癫痫不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确是否存在已知的结构异常或代谢原因，而后是发作类型（全面性抑或局灶性）由于脑结构-代谢异常所致的癫痫皮质发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等）神经皮肤综合征（结节性硬化，Sturge-Weber等）肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等原因不明的癫痫伴癫痫样发作，但习惯上不

8、诊断为癫痫