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13、http://www.xiejdx.comILAE国际癫痫分类体系癫痫发作的国际分类1960首次发布1964年修订1970年修订1981年定型2001年再修订2006-分类工作组报告2010-术语和概念修订……国内1983癫痫综合征的国际分类1984年提出1989年定型2001年再修订20062010……ILAE建立国际分类的目的建立命名和分类的国际共识主要用于临床目的(治疗)旨在反映各术语
14、和类型的基本关系2005-2009ILAECommissionReportEpilepsia2010;51:676-685发作及癫痫分类的术语与概念TerminologyandConceptsforClassificationofSeizuresandEpilepsies发作及癫痫分类的术语与概念发作起始方式与发作的分类Modeofseizureonsetandclassificationofseizures基础病因类型(病因学)Underlyingtypeofcause(etiology)疾病、综合征与癫痫Diseases,syndromes,andepilepsies癫
15、痫分类与组成框架信息的维度Dimensionsforclassifyingepilepsiesandorganizinginformation基础病因类型(病因学)Underlyingtypeofcause(etiology)遗传性:该癫痫是由已知或推测的基因缺陷直接导致,癫痫发作是其核心症状。结构性和代谢性:已证明为明确的结构性和代谢性病变所致。结构性病变包括获得性疾病,如卒中、外伤和感染。也可能是遗传因素所致(如结节性硬化、多种皮质发育畸形),但遗传缺陷和癫痫是各自独立的疾病。未知:可能有遗传缺陷的基础,也可能是某种尚未被认识的独立疾病的结果。疾病、综合征与癫痫Dise
16、ases,syndromes,andepilepsies疾病与综合征:不坚持疾病与综合征二者间的区别,同时提出以下至少3组或4组在本报告中引用的概念并描述如下电-临床综合征:综合征这一术语的使用应被限定于通过电-临床特征能够可靠识别的一组临床实体(entity)。其他一组癫痫(constellations):不能被确认为独立的电-临床综合征,但临床上有诊断意义,并可能对临床治疗、特别是手术治疗有意义。包括颞叶内侧癫痫(伴海马硬化)、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧惊厥半侧瘫癫痫及Rasmussen“综合征”。结构性/代谢性癫痫:包括继发于特殊结构/代谢性损伤或情况的癫痫,但并不
17、符合特定的电-临床综合征类型。病因不明的癫痫:这些癫痫既往被称为“隐源性”,而目前倾向使用病因“不明”。表3电-临床综合征和其他癫痫病1.根据起病年龄排列的电-临床综合征新生儿期良性家族性新生儿癫痫(BFNE)早期肌阵挛脑病(EME)大田原综合征婴儿期伴游走性局灶性发作的婴儿癫痫West综合征婴儿肌阵挛癫痫(MEI)良性婴儿癫痫良性家族性婴儿癫痫Dravet综合征非进行性疾病中肌阵挛脑病推荐按起病年龄分类:新生儿(出生后至<44周胎龄)婴儿(<1岁)儿童(1~12岁)青少年(>12~18岁)成人(>18岁)老年(>60或65岁)儿童期热性惊厥附加症(FS+,可起病于婴儿期)
18、Panayiotopoulos综合征肌阵挛失张力(以前称站立不能性)癫痫伴中央颞区棘波的良性癫痫(BECT)常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(ADNFLE)晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)肌阵挛失神癫痫Lennox-Gastaut综合征伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病(CSWS)2)Landau-Kleffner综合征(LKS)儿童失神癫痫(CAE)青少年-成年期青少年失神癫痫(JAE)青少年肌阵挛癫痫(JME)仅有全面强直-阵挛发作的癫痫进行性肌阵挛癫痫(PME)伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫(ADPEAF