2012-周围神经病诊断和鉴别诊断路径

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1、周围神经病诊断和鉴别诊断路径与治疗思考华山医院神经科王毅神经系统疾病诊断的临床思维定向诊断：确定是否神经疾病定位诊位：确定病变部位定性诊断：确定病因定期诊断：确定疾病状态先定位！再定性！功能诊断：确定患者的功能状态神经系统疾病诊断的临床思维病史问诊的意义：定性意义定位意义体检：有更多的定位意义实验室检查：对病史和体检得到对定性诊断进一步确认神经系统疾病诊断的临床思维认知加工理论：顶底加工（UPDOWN）即整体到细节从整体到细节找生人的途径从细节到整体找熟人的快捷与失底顶加工（DOWNUP）即细节到整体细节到整体的误交互拼图游戏与临床思维诊断和鉴别诊断是一种拼

2、图游戏这是什么？神经系统疾病诊断的临床思维蛛网膜下腔出血头痛脑膜刺激征CT显示出血/腰穿证据链！！证据链的重要性！！！PatternRecognitionOUTLINEPART1-解剖与生理回顾PART2-周围神经病的诊断路径1-病程判定2-损害分布3-病理类型4-病因筛查5-诊断图示PART3-周围神经病的治疗思考PART1-解剖与生理回顾生理和解剖回顾脊神经后正中线两侧的肌肉和皮肤成分躯体运动躯体感觉内脏运动除胸神经外，其余内脏感觉脊神经前支交织成丛→相应部位周围神经病的分类华山医院神经科分类在症状学上的意义远端对称性周围神经病亚型NEUROPATHY

3、–大纤维–小纤维•运动•疼痛•振动•自主神经•位置觉•温度觉•触/压觉•产生症状/导致发病率死亡率•干扰QOL和ADL评分PeripheralNeuropathies“clinicaltypes”diagnosis–多发性周围神经病–多发性神经根神经病–单神经病–根性神经病–多发性单神经病–丛性神经病周围神经病的分类周围神经病的分类周围神经病运动感觉障碍植物神经的症状临床特征变异大，可类似脊髓病肌肉病变急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现按临床发病特征分类病程急性亚急性慢性病理－电生理检查轴索脱髓鞘后期多并存对称性周围神经病不对称

4、的多发性单神经病按临床发病特征分类病因遗传代谢中毒感染与免疫有关的炎症免疫副肿瘤等华山医院神经科按临床发病特征分类受累范围运动性神经病感觉性神经病自主神经病混合性运动感觉神经病华山医院神经科PART2-周围神经病的诊断路径1-病程判定2-损害分布3-病理类型4-病因筛查5-诊断图示OUTLINE-4步走！1.病程是急性？亚急性？慢性?2.分布是对称还是不对称？3.周围神经髓鞘还是轴索受累？4.可能的病因是什么？筛查性：常见病因特定性：据特定临床类型－特定实验室检查华山医院神经科周围神经病临床诊断思路病程在诊断中的意义•不同的周围神经病其发

5、生发展过程不尽相同•确认不同病程可以缩小鉴别诊断范围华山医院神经科周围神经病临床诊断思路判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间急性<1月1月<亚急性<2月？>2月的慢性>1年的慢性•部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。急性对称性周围神经病虽少见•但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必须查找病因华山医院神经科周围神经病的分类－－－－－是周围神经病吗？辨别早期周围神经病很困难症状顺序足趾－手指－再向近端发展急性/亚急性同等运动＋感觉神经损害，哪个症状明显？尤其是刺激性症状疾病后期，才有典型特征,易于辨识肢体远端肌无力肌萎缩腱放射消失

6、手套袜子样的感觉缺失运动与感觉在判断慢性病程中的意义慢性病程多是遗传性周围神经病运动＋感觉损害，哪种障碍明显？以运动障碍为主，病史和体征有其特点华山医院神经科运动与感觉在判断慢性病程中的意义为什么运动障碍不重？鉴于发生发展慢，病程长轻度的运动障碍病史常被忽略运动与感觉在判断慢性病程中的意义–慢性周围神经病•确定损害的存在用–运动功能损害？–感觉功能损害？•确定病程–运动障碍出现的时间？–感觉障碍出现的时间？运动与感觉在判断病程中的意义运动－芽生导致慢性周围神经病运动障碍轻慢性周围神经病运动纤维存在失神经支配和重新支配共存的现象，运动障碍可以很轻

7、，根据运动障碍判定起病时间常难确定感觉－芽生导致感觉障碍明显但是！脊随丘脑放大导致电生理与临床不匹配华山医院神经科家族史的确认方法是否存在家族史是通过病史询问来确定？还是通过对患者家人体检和电生理检查来确认？哪一个更加可靠？华山医院神经科慢性周围神经病（遗传性可能最大）-------病史和体检特点长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好高足弓、锤状趾或鹰爪趾爪型手肌萎缩足病，足溃疡使用支俱曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹用足跟足趾行走困难从跪位站起困难不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征运动为主混合感觉为主为主急性1.

8、GBS＋＋－2.卟啉病＋－－3.血管炎－＋－4.药物