误诊的变异型gbs病例

《误诊的变异型gbs病例》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、首诊误诊的变异型GBS（MFS)1例病例诊治体会薛敏淮南市第一人民医院病例分享病史患者男性65岁主诉：四肢无力、行走不稳4天发病前一周野外钓鱼时不慎跌落水中后诱发上呼吸道感染病史既往史既往身体健康。否认高血压、糖尿病、心脏病史，无毒物接触史。无烟酒嗜好史，否认吸毒史、冶游史。家族史：否认家族遗传性疾病史。已婚。体格检查体检（2016年5月2日）：BP：130/70mmHg。神清，言语清晰，对答切题。独立行走，阔基步态；双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射正常，眼球运动正常，水平眼震（+）。双

2、侧额纹对称，鼻唇沟对称，伸舌居中，双上肢肌力Ⅴ-级，左下肢肌力Ⅳ-级，右下肢肌力Ⅳ+级，四肢肌张力正常，双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（-），双侧病理征（-），感觉检查正常，指鼻试验（±），跟膝胫试验（±），闭目难立征：睁眼（+）、闭眼（+）向后跌倒。颈软，布氏征（-），克氏征（-）。听诊心率72次/分，律齐，未闻及杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。腹软，无压痛及反跳痛。辅助检查入院后头颅CT：腔隙性脑梗死。叶酸4.96ng/mL。HCY17.25umol/L。生化全套：CHOL5.55m

3、mol/L。血常规、传染病、消化道肿瘤四项、肺癌肿瘤三项、凝血全套、尿常规均正常。胸片：两肺纹理增多。EKG：1.窦性心律。2.标准心电图。头颅MRI：1.双侧半卵圆区多发缺血灶/脱髓鞘。2.双侧基底节缺血灶/血管间隙。3.脑室周围脱髓鞘。4.双侧上颌窦炎症。脑脊液常规生化示：外观无色透明，压力150mmH20(1mmH20=0.098kPa)，白细胞2*10^6/L，葡萄糖2.9mmol/L、氯124mmol/L、脑脊液蛋白1617.5mg/L。新型隐球菌未发现。脑脊液细菌培养无细菌生长。脑脊液

4、副瘤性神经综合征全套抗体阴性。血清和脑脊液中未见IgG寡克隆条带。肌电图检查：MCV：正中神经、尺神经、腓总神经及胫神经运动传导速度及潜伏期均在正常范围，SCV：双侧正中神经、腓肠神经感觉传导速度及波幅均在正常范围。定位诊断阔基步态，指鼻试验（±），跟膝胫试验（±），闭目难立征：睁眼（+）、闭眼（+）向后跌倒。颈软，布氏征（-），克氏征（-）。双上肢肌力Ⅴ-级，左下肢肌力Ⅳ-级，右下肢肌力Ⅳ+级，四肢肌张力正常，双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（-），双侧病理征（-）水平眼震（+）小脑及其联络纤

5、维小脑性共济失调迟缓性瘫痪（下运动神经元瘫痪）定性诊断M代谢营养性病变I脱髓鞘性/自身免疫性疾病D变性病N肿瘤I感染G内分泌H遗传病T中毒或外伤S血管病韦尼克脑病此病是由于维生素B1缺乏所致，表现为共济失调，眼外肌麻痹，但可伴精神和意识异常，且有长期大量饮酒史,维生素B1缺乏。无长期饮酒史史无精神意识异常维生素B12检测正常不支持急性小脑炎此病急性起病，病前亦多有感染史,主要临床表现为急性小脑性共济失调，但可有粗大眼震，且多无脑神经受累，肌电图无周围神经源性改变，头部CT或MRI

6、可见小脑萎缩。该患者不能排除。脑干脑炎（BBE）此疾病有共济失调和眼肌麻痹和上运动神经元的损害。病前有感染史，神经节苷酯抗体抗GQlbIgG抗体阳性，脑脊液中蛋白升高，脑脊液白细胞数多有升高，但常有意识的改变，病理征阳性腱反射亢进，头颅MRI可见脑干水肿。不支持点患者神志清楚病理征（-）头颅MRI脑干未见水肿进一步查神经节苷酯抗体抗GQlbIgG抗体遗传性共济失调遗传性共济失调除表现小脑性共济失调外，可有痉挛性截瘫，构音障碍，肌张力降低，眼球震颤，少年起病者伴有弓形足、脊柱畸形、深感觉障碍。此病为

7、常染色体隐性遗传，脊柱后侧凸畸形，，心肌病是致死的主要原因。不支持无家族遗传病史无痉挛性截瘫无构音障碍MillerFisher综合征此疾病为急性或亚急性起病，病前多有上呼吸道感染的前驱症状。有眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失三个主要特征，还可伴有Ⅲ、Ⅳ、VI、Ⅸ、X脑神经髓外部分损害。脑脊液多有蛋白-细胞分离现象，于第2-3周最明显，常有免疫球蛋白升高，但无蛋白-细胞分离现象亦不能排除肌电图检查呈神经源性损害，神经传导速度减低，F波潜伏期延长或消失。抗GQ-1b抗体阳性。补充神经节苷脂抗体检

8、测诊断与治疗诊断考虑小脑炎？建议进一步查抗神经节苷酯（GQlb)的IgG类抗体。予甲基强的松龙静脉滴注0.5g/天治疗3天、0.25/天治疗2天及维生素B1、腺苷钴胺营养神经，更昔洛韦抗病毒及川穹嗪活血化瘀等治疗。2016年5月21日患者四肢无力症状较入院时好转，以出院。出院后随访患者出院后10天再次出现进行性四肢无力、行走不稳症状加重伴视物成双，建议至安徽中医药大学神经病学研究所进行神经节苷脂抗体检查。入院（2016年6月2日）：查体除第一次住院的体征外，还出现了复视症状，双眼向